難病を抱える訪問看護利用者さんの災害時の対応について悩む方も多いでしょう。筆者が住む鹿児島県は台風が多く、規模の大小にかかわらず、避難や安全管理を怠ると命を失う恐れがあります。今回は、難病看護師であり訪問看護ステーション管理者でもある筆者が取り組んでいる、難病人工呼吸器装着者の災害避難入院について紹介します。 人工呼吸器装着者の災害時の備え 筆者は、2015年5月に「びっぐすまいる訪問看護ステーション」を開設し、鹿児島県北西部の3市町村を活動エリアとしています。2020年6月に「居宅介護支援事業所大笑い」を開設し、2025年1月には「びっぐすまいる訪問看護ステーションサテライトさつま町」をオープンしました。乳児から高齢の方まで幅広く対応し、医療依存度の高い方の訪問も行っています。現在、人工呼吸器装着者は難病の方を中心に6名います。 人工呼吸器装着者の場合、生活場所や自宅の環境、介護状況などによって、在宅避難がよいのか、避難先への移動がよいのか、その選択はさまざまです。台風や大雨のように災害が予測される場合は、電源確保の観点から事前に避難できるよう準備を進めています。 災害への備えとして重視している点は次のとおりでです。（1）災害から逃げる（連絡先・避難先の確保、避難搬送訓練）（2）安全に過ごせる場所の確保（情報・通信手段の確保）（3）普段からの防災対策（お薬手帳の準備、医療機器の電源確保） 避難先の選定と制度利用についての課題 避難先は事前に本人や家族と話し合い、病院やホテル、知人・親戚宅（地理的条件や電源確保的に安全と思われる場所）など、それぞれです。移動時間や費用、心的安全性を考慮し、平時から各所と連携を図っています。 コロナ禍では事前に断られることもあったため、避難先の確保が大変でした。病院の場合、「空床があれば」という条件のため、入院先候補をいくつか交渉しておく必要があります。入院を希望しない場合、各自でホテルと交渉をされていましたが、電源はあってもホテル内のベッドの角度が変えられないことや、周りのスペースが問題となり現実的ではありませんでした。 病院への避難では制度の確認が必要 現在はほとんどの方が病院に避難されますが、病院によってその取り扱いが異なります。医療保険による入院や難病法による一時入院（レスパイト入院）、障害者総合支援法に基づく医療型短期入所制度（空床利用型を含む）の利用など、あらかじめどのような取り扱いをされるのか確認が必要です。 なぜなら、人工呼吸器の持ち込みは当然としても、医療型短期入所制度を活用する場合、持ち込まねばならない医療消耗品や衛生材料、注入食などがあるからです。場所と電源を貸すだけ、という説明をされる病院担当者もいます。 医療型短期入所制度は、障害福祉サービスに位置づけられるため、事前に住居する自治体（区、市町村）の障害福祉担当課へ申請し、支給決定を受ける必要があります。そして、病院担当者との面談や事前打ち合わせなど行い、利用可能かどうか検討していただくことになっています。 持参物品リストの作成 どこに避難しようとも、避難入院に備え、患者ごとに「避難時の持参物品リスト」を作成しておきます。できるだけ短時間にスムーズな移動が行えるよう、災害に対する個別計画が必要です。日頃から家族や重度訪問介護員をはじめ、介護職への指導も実施しておきましょう。 災害時の避難計画と関係者との連携 台風をはじめとした災害が予測される場合、本人と家族、ケアマネジャーなどの関係者と避難方法を検討しておきます。 ケアマネジャーは、移動手段の手配を行うため、結果的に避難はしなかったとしても、早めに連絡をとるように心がけています。場合によっては、訪問入浴といった介護サービスをキャンセルすることや、介護サービス事業所側がサービスの提供を休止する場合もあるため、各介護サービス提供元と連携をとっていただく必要があります。 同時に、避難先に挙がっている病院に対して、避難の相談をしなければなりません。空床がなかったり、他の人工呼吸器装着者の予約が入っていたりすることもあるため、数ヵ所の病院に確認します。その上で、台風や大雨で移動が困難にならないうちに避難します。 避難入院の調整と連携 一言で「避難入院」といっても、とてつもなく多くの方の協力と連携が必要となります。入院先の調整は病院相談員が担当し、日頃看ていない患者を看てくれる病棟との連携を行います。連携方法は、詳しいサマリーで対応します。必要に応じて、病院到着時に病院では使用になじみのない排痰補助装置や低圧持続吸引器の説明を行っています。 ケアマネジャーは、移動手段の手配や人員確保を行います。人工呼吸器や排痰補助装置、低圧持続吸引器など機器の持ち込みが多いため、移動はとても大変です。持ち込み物品の準備は家族とともに訪問看護師が行います。呼吸器会社の担当者も来てくれることがあり、大変助かっています。 医療型短期入所では、入院中に、家族や重度訪問介護員の付き添いを必要とする場合があり、スタッフのシフト調整が必要なため、介護事業所とのやり取りに時間を要することが多いです。 避難を阻むもの ここまで述べたような準備をして、無事に避難入院できたとしても、そこに至るまでの患者の心理的な葛藤、避難にかかる人的資源、移動、経済的要因は、避難を遅らせる要因となり得ます。 患者の心理的葛藤 患者は、自宅で日常生活が送れないこと自体に不安を感じています。1つは、コミュニケーションの問題です。通常の読唇や文字盤での意思疎通が、病院では困難となるためです。 病室で意思伝達装置（パソコン）を用いて看護師らとコミュニケーションすることはできても、パソコンのセッティングが必要な場合は、患者が我慢せざるを得ないこともあります。また、吸引手技やその頻度などが、日頃の方法と異なるために負担を感じています。何より、病棟は忙しく、患者は対応してもらえるかどうかが不安です。 そうした状況から、患者は「ポータブル電源（図1）がある自宅にいたほうがよいのでは」と考え、なかなか避難に踏み切れません。 しかし、患者が自宅にいることで家族や介護者も危険な状況に置かれるため、その点について理解を得なければなりません。暴風雨直前に家族や関係者の説得に応じ、急遽避難が決定することもありました。 図1　患者宅で準備しているポータブル電源 避難行動のための人的資源 避難には、人工呼吸器や排痰補助装置、低圧持続吸引器、意思伝達装置（パソコン）など、多くの機器の運搬が必要です。介護タクシーと家族の自家用車だけでは運搬できないこともあります。 また、移動に際し同乗者を誰にするか、家族が対応できないときにどのように人員を確保するのかについても考慮しなければなりません。患者を取り巻く環境や介護体制によって異なるため、最悪の事態を想定し、最善策を検討しておくことが重要です。 時には地域の方にお手伝いいただくこともあるため、地域ぐるみの支援活動も検討しなければいけません。また、台風時には、みんなが一斉に移動するため、訪問看護師も時間調整を行わなければならず、まさに事業所が台風のような忙しさになります。 避難による経済的負担 避難移動を自家用車以外で行う場合、福祉車両でなければ移動はできません。その場合には、当然ですが、移動費がかかります。一般のタクシーと異なり、車椅子対応やストレッチャー対応の場合は料金が高くなります。移動距離にもよりますが、往復で2万円程度かかることもあり、少しの台風や大雨情報では動きたくない、という気持ちになりがちです。また、家族が付き添う場合、食費や移動費が増えることも予想されます。 今後の避難にかかわる課題 コロナ禍では、避難入院をすることが困難でした。今後、新たな新興感染症が発生したときに、長期的かつ絶対的な電源確保を要する難病患者が、避難する場所をどう確保するのか、難病支援と災害支援の観点から考えていかなければなりません。 避難に伴う経済的負担が命を守る障壁とならないよう、何らかの支援制度ができることに期待したいものです。そのためには、当事者や関係者が声をあげることが大切です。特に、福祉施策を担当する市町村自治体の理解が重要と考えます。当県においては、患者会とともに声をあげることで、令和6年（2024年）新規事業として非常用電源貸し出しに関する補助が開始されました。まだ十分に認知されていない事業ですが、一歩ずつでも患者家族の安全のために役立つものにしていきたいと思います。 また、私たちが制度について正しく知ることで、自治体だけでなく病院にも働きかけることができ、医療型短期入所のような支援制度を増やしていけるのではないかと感じます。 避難入院準備は、本人と家族の避難訓練の1つと捉えられ、想定外災害時への行動示唆となります。さらに、本人と家族だけでなく関係者の防災意識を高めることができ、これは大きな産物といえるでしょう。医療機器に苦手意識を持っていた支援者が徐々に取り扱いに慣れていくというメリットもあり、日常生活のなかでも本人と家族の安心につながっています。 人工呼吸器装着者の電源を確保でき、土砂災害の危険からも避難できること。台風が過ぎ去った後に「準備は大変だったけど、台風被害はなくてよかったね」と笑って言えることを願っています。訪問看護師として、難病看護師として、多くの方と連携し、地域の中で自助・互助・共助を発揮でき、難病患者や家族の安全確保を続けていきたいと思います。 　 執筆：柳田 千草合同会社BigSmile 代表 びっぐすまいる訪問看護ステーション 管理者看護師（看護学修士）、介護支援専門員、日本看護協会認定看護管理者、日本難病看護学会認定・難病看護師鹿児島県立保健師学校、鹿児島大学大学院保健学研究科博士前期課程を卒業。総合病院での病棟や外来勤務を経て、1992年より訪問看護の分野に携わる。その後、保健所や市役所の嘱託保健師として勤務し、看護学校講師、複数の訪問看護ステーションの開設支援を行う。クオラグループの運営企画室在宅管理部長を経て、合同会社BigSmileを設立し現在に至る。また、在宅領域における「災害支援」や「暴力・ハラスメントへの備えと対応」をテーマとした講演活動も積極的に行っている。編集：株式会社照林社

「指定難病のなかで訪問看護を必要とする疾患は？」と聞かれると、多くの人はパーキンソン病や筋萎縮性側索硬化症（ALS）などの神経系難病を思い浮かべるかもしれません。一方で、希少難病を抱える方々も訪問看護を必要としており、病状によっては毎日の訪問看護が欠かせない場合もあります。それにもかかわらず、現在の制度ではこうしたニーズに十分応えられていないのが実情です。今回は、希少難病の1つである「表皮水疱症（epidermolysis bullosa：EB）」を例に、この課題について考えてみたいと思います。 表皮水疱症（EB）とは EBは遺伝性疾患であり、表皮と真皮を接続させるタンパク質の遺伝子に異常があります。そのため、皮膚そのものが非常に脆弱で、軽微な外力で全身の皮膚や口腔粘膜などに水疱やびらんが生涯にわたって生じます。特に足趾や手指など日常的に外力の加わる部位は、深い潰瘍を形成し、癒着することもあります。さらに、びらんした全身の皮膚からは常に血液や滲出液が漏れ出るため、慢性的な貧血や低栄養を伴うことに加えて、合併症による皮膚がんで生命を脅かされることも少なくありません1）。日本における患者数は、約500～1,000名と報告されていますが、難病法における医療費助成受給者証を取得されているのは約300名です2）。 EBの治療／対症療法について 筆者によるこれまでの研究では、EB専門医は非常に少なく、診断後の病状に応じたケアや合併症予防のための積極的な介入はあまり行われていません。主に皮膚ケアに必要となる「ガーゼや創傷被覆材などの処方」が中心となっていました。 現状、病状管理について相談しやすい医療環境とはいえず、家族は在宅生活のなかで日々絶え間なく生じる皮膚病状と対峙し、ケア方法を手探りで模索し続けています。ご存じのとおり、皮膚は身体最大の臓器であり、病状が全身に及ぶ場合、1日の多くの時間がケアに費やされます。皮膚ケアだけでなく、入浴や食事、病状を悪化させないための衣類や寝具の工夫、移動の介助など、EBケアは生活全般にわたるのです。これらの膨大なケアは、今もなお家族の孤軍奮闘によって支えられています。 事例：Kさん（高校生）の皮膚ケアの実際 では、EB患者さんの皮膚ケアとはいったいどのようなものなのでしょうか。高校生のKさんの事例をもとに実際を紹介します。Kさんは全身の皮膚や口腔粘膜などに病状があり、指趾の癒着もあるため、皮膚ケアのみならず日常生活すべてに支援が必要です。 現在、入浴を含めた全身の皮膚ケアは、週3回行われています。このケアには、Kさんの母親、祖父母のどちらか、さらに訪問看護師が参加し、計3人で実施しています。ケアには1日4時間以上かかりますが、訪問看護師が参加できるのは利用時間の1時間半のみです。 以下の語りは、皮膚ケアを担っておられるKさんの母親のものです。 「（訪問看護師が入る）1時間半の後ね、右足だけやりはって、包帯巻くとこまでいかないの。その1時間でやっとできるのが、血を抑えるのと薬塗んのんと水疱を潰すっていうところ、しかも右足だけ。右足と右手か。右半分を彼女たち（訪問看護師）に任して、左半分を私がして。おばあちゃんは（水疱の中の水を）抜いたりはできない。だからそれこそ、おばあちゃんが、なんか、よく見てるし、そのもう1人の人のこともよく知ってるから、そろそろテープ要るなとか、あと4枚ガーゼが足らんなとか分かるみたいで、うん、で、先々にやってくれてすごい助かるんやけど」2）。 皮膚ケアには多くの時間・人手が必要 皮膚ケアは、Kさんの身体の左右に分かれて、母親と訪問看護師によって同時進行で進められていきます。祖父母たちはケアの進行具合に応じて、テープをカットしたり、ガーゼを準備したりしています。 当然、病状は日々変化します。そのため、全身の皮膚病状に応じて軟膏やガーゼ、創傷被覆材の種類を変える必要があります。また、ガーゼや創傷被覆材は体の動きに追従するよう固定を工夫しなくてはなりません。出血や滲出液があるため、入浴日だけでなく、毎日ガーゼや創傷被覆材の交換が必要です。このように、Kさんの皮膚ケアには時間も人手も多くが求められます2）。 生命予後の改善と医療・福祉サービスの役割 これまで、病状が重いEB患者さんは、びらんした皮膚からの感染症や、皮膚がんの発症によって短命となるケースが多くみられました。そのため、EB患者さんを対象とした看護学研究は、まずは生命を維持し、在宅での生活が継続できるよう家族の存在を前提としたものでした3），4），5）。 しかし近年では、家族による献身的なケアに加えて、病状に応じたさまざまな創傷被覆材の使用や、合併症の早期治療が進められるようになり、生命予後の改善が図られるようになっています。その結果、重度でも成人期を迎えるEB患者さんが増えてきたのです。それは今後、EB患者さんが自立した生活を送るためには、これまで家族が担ってきた役割を、医療や福祉サービスなどが引き受ける必要があることを意味しています。 Kさんの皮膚ケアからも分かるように、EB患者さんの皮膚ケアには訪問看護師による専門的な支援が求められます。しかし、冒頭で述べたように、EB患者さんが訪問看護を毎日利用することは難しい状況にあります。 訪問看護制度における課題 ご存じのとおり、訪問看護を利用する場合、医療保険であれば週3日までです。しかし、以下の条件に該当する場合には、訪問看護の利用日数や回数が大幅に拡大されます6）。　 「特掲診療科・別表第7 厚生労働大臣が定める者」（以下、別表第7） 「特掲診療科・別表第8 厚生労働大臣が定める者」（以下、別表第8） 「特別訪問看護指示書」が交付された場合 別表第7について 別表第7では、主に病名が指定されており、神経系難病が多く対象となっています。しかし、そのなかに希少難病であるEBは含まれていません。 別表第8について 別表第8では、医療的ケアが必要な状態にある者が指定されています。そのなかの1つに「真皮を超える褥瘡の状態にある者」があります。EB患者さんたちも病状によっては、全身のさまざまな部位に真皮を超える皮膚病状が存在しているため、この条件に該当するかと思われます。 しかし、「真皮を超える褥瘡の状態にある者」という表現には、いかようにも解釈が可能な曖昧さが含まれています。例えば、「EBの病状はそもそも褥瘡ではないため条件に該当しない」と判断される場合もあれば、「EBの病状も真皮を超えていれば褥瘡の状態と同一であるため該当する」とされる場合もあります。つまり、「真皮を超える褥瘡の状態にある者」という制度的な位置づけは、医療者の解釈によって判断が異なってしまうという現状があるのです。 特別訪問看護指示書について 特別訪問看護指示書は、一時的に病状が悪化した場合に主治医が交付する書類です。重度のEB患者さんの場合、常に真皮を超える皮膚病状が存在していることから、「一時的に」病状が悪化しているわけではないため、その目的から外れるのです2）。 希少難病の共通課題と支援体制 今回、お話しした状況はEB患者さんに限らず、他の希少難病を抱える患者さんたちにも当てはまる可能性が高いと考えられます。希少難病という特性上、患者数が少ないため、これらの問題をまとまった声として社会に伝えることができないかもしれません。今後、希少難病を抱える患者さんの生命やQOL（生活の質）、そして家族との生活が、安定的かつ持続的に維持できる体制の整備が喫緊に求められているのです。　 本事例は、本人の承諾を得た上で掲載しています。個人が特定されないよう、必要な情報を匿名化し、適切に調整を行っています。本内容は教育・研究を目的としており、特定の診療や治療を推奨するものではありません。 　 執筆：戸田 真里京都光華女子大学　看護福祉リハビリテーション学部看護学科在宅看護学、立命館大学生存学研究所　客員研究員日本難病看護学会認定・難病看護師として、病院や在宅支援機関、難病相談支援センターでの勤務を経て、現職。主な著書に『からだがやぶれるー希少難病 表皮水疱症』（生活書院、2024年刊）がある。編集：株式会社照林社 【引用文献】1） 山本明美他編：稀少難治性皮膚疾患に関する診療の手引き．稀少難治性皮膚疾患に関する調査研究班事務局，2011．2） 戸田真里：からだがやぶれる　希少難病 表皮水疱症．生活書院，東京，2024．3） 上嶋仁美：先天性表皮水疱症を有する児の看護．Neonatal Care 1997；10：224-229．4） 中村久美：表皮水疱症児の両親への日常生活指導と訪問看護との連携．日創傷オストミー失禁管理会誌 2014：18（4）；354-357．5） 和田実里，中込さと子：栄養障害型表皮水疱症学童の発育過程と皮膚症状ならびに親によるケアに関する記述研究．日遺伝看会誌 2014；12（2）：2-17．6） 厚生労働省：訪問看護（改定の方向性）．令和5年11月6日．https://www.mhlw.go.jp/content/12300000/001164130.pdf2025/3/31閲覧

皆さんは「多発性硬化症」について、どのようなイメージをもっていますか？「何となく聞いたことはあるが、どのような病気なのかよく分からない」「ALS（筋萎縮性側索硬化症）やパーキンソン病と同じような難病というイメージ」など、訪問看護師にたずねるとよくこのような答えが返ってきます。今回は多発性硬化症（multiple sclerosis：MS）を取り上げ、対話を通じた支援により、制度の狭間に陥りやすい対象者が孤立しないようにかかわった事例を紹介します。 多発性硬化症（MS）とは はじめに、多発性硬化症について簡単に説明します。正式名は「multiple sclerosis」といい、その頭文字をとって「MS」と呼んでいます。 症状が多彩で再発・寛解を繰り返す MSは、自己免疫機序の関与によって、視神経・脳・脊髄の中枢神経系に慢性的な炎症を引き起こす神経難病です。視力障害・構音障害・運動障害・感覚障害・歩行障害など症状は多彩で、再発と寛解を繰り返すのが特徴。また、自己管理による再発の予防・制御が難しく、症状の不確かさが顕著なこともMSの特性です。 ライフイベントにも影響 特に20～40代に発症しやすいことから、就労、結婚、妊娠、出産、子育てなど、人生のライフイベントの時期と重なるケースも多く見られます。さらに、MSの症状は外観からは分かりにくく、周囲から理解されにくいことから、ライフイベントやQOL（quality of life：生活の質）に大きく影響を及ぼすことがあるのも大きな特徴の1つです。 治療の進歩により地域での療養が可能に 近年、MSの治療が急速に進歩していることから、それまで入院を余儀なくされていたMSの方も、外来で治療を受けながら、地域で在宅療養や社会生活を送れるようになってきました。退院後、症状が軽い方は外来通院のみとなるため、看護師と出会う機会はほぼなくなります。一方、症状や障害が重く、医療的ケアが必要な方は、訪問看護や訪問リハビリテーション（以下、訪問リハビリ）を利用している方もいらっしゃいます。 ＊ ＊ ＊ 今回は、難病看護師でもある筆者が「お話をうかがう」ことを通してかかわらせていただいている事例を紹介します。なお、本事例については、本人の承諾のもと、一部加工して掲載しています。 事例紹介：A氏（40代、男性） Aさんは、高齢の両親と同居しています。以前は妻・子どもと暮らしていましたが、MS発症後に別居生活となりました。 20代後半のときに手足の感覚に違和感を覚え、急に階段が降りられなくなるなどの症状が出現。近医の整形外科を何度も受診し、MRI検査も行いましたが「原因が分からない」と言われ続けました。そんななか、たまたま脳に関する記事を読んで「もしかしたら」と思い、別の病院を紹介してほしいと依頼し、B病院の神経内科を受診しました。そこでも「今の段階ではよく分からない」と言われ、C大学病院の脳神経内科の紹介を受け、受診した結果、30代でMSの確定診断を受けました。 診断後、しばらくは内服治療を行っていましたが、点滴治療に変更となり、現在は4～6週間に1回通院しています。本人は、「薬が効いている実感がない」と話します。MSの身体障害度を示すEDSS＊は7.5、右半身麻痺があり、排尿困難があります。終日電動車椅子を使用し、自力での移乗は不可という状況です。 ＊EDSS（expanded disability status scale：総合障害度スケール）：MSの身体障害度を評価するスケール。障害度は0から10で、0.5ずつ20段階で評価、スコア0は神経機能正常、6以上になると歩行に杖や装具などの補助が必要と評価されます。 Ａさんは、30代後半から徐々に症状が悪化し、通勤ができなくなりましたが、在宅ワークに切り替えて仕事は継続できています。歩行ができなくなったため、外出の機会は激減しました。生活や身体介護は、すべて両親が行っています。膀胱留置カテーテル交換のため、医療保険による訪問看護を月約1回の頻度で利用しています。 Aさんが語るさまざまな思い 初回の対話 初めての対話の際は、確定診断を受けたときの気持ちや家族への思いが語られました。「まさか自分がMSになるとは思わなかった。確定したのはいいんだけど、だからといって病気が治るわけでもないので、不安でしかなかった。この病気はとてもつらい病気なので」「こんな病気になってしまって、家族に申し訳ないという思いと、迷惑もかけたくないし、どんどん悪くなる自分の姿を子どもにも見せたくないって、そういう思いしかなかった。結局、この歳で高齢の両親に迷惑や負担をかけることになっちゃったんですけどね。でも、そうするしかないと思って自分で決めたので」 2回目の対話 2回目の対話では、仕事のことや今の「やり場がない」思いが語られました。「何よりも自分の体が動かないってことが一番ストレスなんでね。迷惑をかけて生きるっていうのが一番嫌なので。死ねるなら、ほんと死にたいなって思いもあるし。人間で生きていられること、自分で動けるってことが生きてるってことだと思うので。今はもう自分1人では何もできないし、どこにも行けないし、自分がやりたいって思ったことができないんで。正直、生きてるっていう意味では半分くらいじゃないかなって思う。なので、生きる権利を保障するためにも“安楽死”の制度があったらいいなと思う」「ちょうど社会的にも、こういう障害をもった人を雇いなさいっていうタイミングがあったじゃないですか。会社に義務も課せられて。それもうまく重なって、在宅ワークに移ることができたって感じだと思う。ただ怖いのは、人間、本音と建前があるじゃないですか。だから、鵜呑みにはせず、なるべく会社の役に立つようにと思って、最初は週1～2日くらい顔を出してたんですけど、途中から症状がどんどん悪くなってしまい、最近は会社に行くこともできなくなってしまった」 3回目の対話 訪問看護師のことや今後についての思いが語られました。「それでも、まだね、特に両親のおかげで一日一日過ごすことができている。正直言うと、ここまで自分の意思がしっかりしてると自分でも想像していなくて、20××年頃には、もう寝たきりになっているんじゃないかなって思ってたので。でも、将来への不安はずっとあるし消えることはない」「訪問看護師には話していない。というか、話せる雰囲気ではない。MSのこともよく知らない感じだし。毎回『体調はどうですか』って聞かれるけど、大丈夫なはずがない。自分の思うように体が動かないとか、それって自由がないってことだと思うんですよね。だから、時々言い方もきつくなったりして。申し訳ないなと思うんですけど」 寄り添い理解し最善をともに考える 私が行っている支援は、本人の気持ちに真摯に向き合い寄り添い、思いを受け止め、常に一緒に考える姿勢をもち続けることです。また、病状進行に伴う生活のしづらさ、本人の価値観や考え、希望を理解し、ともに「最善」を考えていくことです。 この方の場合、障害者総合支援法が活用できますが、利用への葛藤があり、導入に至っていません。むしろ、今一番望んでいることは「MSの症状とこの体で日常生活を送るための個別に応じた具体的指導や助言（食事・栄養面、入浴方法、睡眠、生活動作、随伴症状を和らげる工夫など日々の細々したこと）」「じっくりと話を聞いてくれる専門職」なのです。 MSは生涯にわたり付き合っていく疾患であり、病気の経過は一様ではありませんが、難病看護は決して特別なものではありません。しかし、このようなケースは支援の狭間に陥りやすくなるため孤立させないよう本人の憂慮する思いに対話を通して支援を行っています。 本事例を通して、MSの方の看護・支援について考えていただき、皆さんの今後の難病看護や訪問支援活動の一助となってもらえれば幸いです。 　 本事例は、本人の承諾を得た上で掲載しています。個人が特定されないよう、必要な情報を匿名化し、適切に調整を行っています。本内容は教育・研究を目的としており、特定の診療や治療を推奨するものではありません。 　 執筆：牧 千亜紀湘南鎌倉医療大学看護学部　看護学科　教授日本難病看護学会認定・難病看護師行政保健師として難病保健事業や支援活動を担当したことが契機となり、現在は「地域における難病支援」をテーマに調査研究活動を行う。編集：株式会社照林社

今回は、脊髄小脳変性症（spinocerebellar degeneration：SCD）を患い、侵襲的人工呼吸器を装着している療養者と、介護を担う高齢家族および介護職員へのアプローチを紹介します。介護職員による医療的ケアに伴う課題の解決や、別の疾患を発症したことで療養生活に生じた変化にどのように対応したかに焦点を当て、行政を含む多面的な連携の実践例をお伝えします。 脊髄小脳変性症（SCD）とは SCDは、主に小脳の神経細胞が変性して現れる症状を中心とした神経変性疾患の総称です。「歩行時にふらつく」「呂律が回らない」「不規則に手が震える」などの症状が出現し、進行していきます。また、SCDは孤発性（非遺伝性）と遺伝性の2つに大きく分けられ、孤発性は全体の約7割で、残り3割が遺伝性です。 事例紹介：Aさん（70代、女性） Aさんは、SCDと診断されてから7年後に気管切開を行い、侵襲的人工呼吸器を導入しました。現在は70代の夫と2人暮らしをしています。別居の長男、長女がいますが、それぞれ仕事の都合や遠方に住んでいるため、介護の協力は得られません。主介護者は夫です。夫は、高血圧や尿管結石といった持病を抱えています。定期的に外来通院をしていますが、病状の悪化により、入院治療を受けた既往もあります。 Aさんは医療保険を利用し、以下のサービスを受けています。訪問看護：週2回訪問リハビリテーション（以下、リハビリ）：週1回訪問診療：3週に1回訪問入浴：週1回訪問介護：日中毎日、夜間週3回 在宅難病療養者への支援体制 在宅難病療養者のAさんが住み慣れた地域で自分らしく生活できるよう、各分野の専門職だけでなく、行政や地域を含めたチームが一丸となって支援を行っています。 Aさんと夫（介護者）の思いを尊重し、介護負担の軽減を図りながら、Aさんが安心・安全かつ快適に過ごせるよう、社会資源を活用することが大切です。具体的には、さまざまな訪問系サービス事業所の介入や在宅難病患者一時入院事業によるレスパイトケア入院の利用などがあります。 長期療養による課題と現状 しかしながら、長期にわたる療養や病状の進行、併発する（併存）疾患、新たな疾患の罹患などにより、医療処置が必要となる場面も増えていきます。夫はいつまで続くのか先の見えない、24時間絶え間なく続く介護に対し、精神的にも肉体的にも疲弊してしまうこともあり、夫自身の健康管理もままならず、十分な介護負担の軽減が実現できない現状もありました。 本事例で取り上げる2つのアプローチ 今回は、侵襲的人工呼吸器を装着するSCD療養者のＡさんに対して、以下の2つのアプローチを行いました。 ●介護職員による医療的ケアの支援医療的ケアを他者に委ねたいというＡさんと家族の思いを尊重し、行政をはじめとした関係機関の介入も含め、介護職員による支援体制を整備しました。 ●別疾患に罹患し、診断を受けてから看取りに至るまでの支援予期せぬ別疾患の発症が療養生活に大きな影響を与えました。これまで穏やかだった日々が、突然目まぐるしい日々へと変化したのです。この突然の変化に対応するため、Ａさん、夫、サービス事業所のスタッフに対する支援を行いました。 介護職員による医療的ケアの実施と体制整備 喀痰吸引や胃瘻からの栄養剤注入は研修を受けた介護職員が行っていました＊。しかし、その他の医療的ケア（例えば、気管切開部や胃瘻部の処置など）はＡさんの夫や訪問看護師が行っていたため、大幅な負担の軽減には至らず、介護職員からも「自分たちが行えるケアについて知りたい」との意見がありました。 ＊喀痰吸引および経管栄養は研修を修了し、認定証の交付を受け、登録事業者として登録済みの施設で勤務していることを要件に実施可能 県庁や市役所への確認と対応 そこで、県庁の担当者に以下の２点を確認しました。　 医療的ケアに該当する業務の再確認 特例として介護職員が医療的ケアを行うことの可否 担当者からは「特例はない」との回答があり、加えて「関係職種の業務内容を整理し確認してみてはどうか」と助言されました。その後、関係各所とカンファレンスを行うなかで、夫から「胃瘻からの内服薬の注入（内服注入）を介護職員にお願いしたい」という意向が示されました。この要望を受け、Ａさんが居住する市役所の担当者に「介護職員が胃瘻からの内服注入を行えるか」と確認したところ、以下の条件を満たす場合に認められるとの回答を得ました。　 主治医の許可があること 内服薬は分かりやすく一包化され、簡単な手技で注入できること 本人または家族の同意があること これらの条件をふまえ、訪問看護スタッフでカンファレンスを行い、訪問看護師の役割を整理していきました。 手順書作成と介護職員への指導・緊急時対応の整備 主治医に介護職員による内服注入の承諾を得た後、訪問看護師は、実際にAさんに行っている胃瘻からの内服注入の手技を確認しました。そして、写真や注意点を盛り込んだ手順書を作成し、それをもとにチェックリスト（図1）も作成しました。 訪問看護師が介護職員とともに手順書を確認しながら、内服注入の指導を行いました。そして、指導看護師（介護職員等たん吸引等実施研修会に係る指導者講習会を修了した看護師）がチェックリストに沿って介護職員の手技を確認・評価します。さらに、1ヵ月ごとに手技の確認を行い、緊急時に介護職員が対応できるよう、緊急時フローシートの作成も進めていきました。 図1　内服注入のチェックリスト 別の疾患に罹患。診断から看取りまでの支援 侵襲的人工呼吸器の導入から6年後の3月下旬に、Aさんにビリルビン尿、皮膚黄染が出現しました。採血した結果、肝胆道系酵素の値が上昇しており、明らかな異常値を示したため、入院精査をすすめられました。しかし、夫はＡさんの身体に負担のかからない、在宅でできる治療を希望されたため、外来でCT検査を実施しました。その結果、黄疸の原因は腫瘍である可能性が高いことが示唆され、主治医から「黄疸の進行が速いと、予後は月単位以下の可能性がある」と説明されました。 訪問看護の回数を増やして対応 夫からは「どのくらいの期間で黄疸が進んでいくのか」「どのようなことに気を付けて過ごせばよいのか」という質問がありました。また、介護職員からは「夫が眠れていない、食欲がない」などの情報提供があり、夫だけでなく、介護職員自身も不安を感じているようでした。 これを受けて、訪問看護スタッフ間でカンファレンスを行い、情報を共有するとともに、訪問看護の回数を増やすことにしました。夫の同意を得た上で、以下のように訪問回数を変更しました。　 4月初旬：週2回から週3回に変更 4月中旬：週3回から週5回に変更 図2　Aさんの経過 家族支援への取り組み 訪問看護を増やすことで、別の疾患に罹患したことによる病状変化への対応や、日々変化する病状についての説明、不安の軽減など、家族支援に努めました。具体的には、発熱、下血、尿量減少といった病状変化への対応や病状の経過、今後起こり得る変化について説明し、家族の不安を受け止め、寄り添いながら支援しました。 終末期に関する介護職員への教育 また、終末期についての知識が不足している介護職員に対しては、終末期にたどる経過や症状について説明を行い、症状出現時の対処方法を指導しました。その際に、「些細なことでも気になることがあれば訪問看護師に報告すること」「常時対応できる体制を整えているので、いつでも連絡できること（24時間緊急時対応）」を繰り返し伝えていきました。 緊急時対応と家族への説明 別の疾患に罹患してから看取りまでの1ヵ月間で、症状の出現や状態報告に関する緊急連絡は9回、病状変化や医療機器のトラブルに関する緊急訪問は3回ありました。看取りの3日前には、現状を家族に説明し、症状の変化以外にも不安なことや心配なことがあった場合には直ちに訪問看護師に連絡するよう伝えました。また、再度自宅での看取りの意思を確認し、エンゼルケアの内容について説明を行いました。その後、Aさんは家族に看取られ、穏やかな最期を迎えられました。 難病看護における支援のポイント 「住み慣れた自分の家で自分らしく過ごしたい」「本人の思いを尊重し、本人らしく過ごしてほしい」という、療養者本人とその家族の思いを尊重し、安心・安楽に過ごせるよう支援していくことが大切です。そのために以下の取り組みが必要でしょう。　 療養者の変化に迅速に対応し、そのつど適切なケアを提供する 介護者の思いの本質を明らかにし、柔軟に療養支援体制の変更を考慮する 在宅ケアチームが一丸となり、支援する 　 本事例は、本人の承諾を得た上で掲載しています。個人が特定されないよう、必要な情報を匿名化し、適切に調整を行っています。本内容は教育・研究を目的としており、特定の診療や治療を推奨するものではありません。 　 執筆：片桐 恵社会医療法人若竹会　ゆうあい訪問看護ステーション日本難病看護学会認定・難病看護師大学病院など病院勤務を経て2007年より現職。3学会合同呼吸療法認定士、在宅褥瘡予防・管理師。編集：株式会社照林社 【参考文献】○王麗華，木内妙子，小林亜由美，他：在宅看護現場において求められる訪問看護師の能力．群馬パース大紀 2008；6：91-99．○阿部まゆみ：神経難病の緩和医療とホスピス．医療2005；59（7）：364-369．