難病看護の特徴とは？ 療養支援の伴走者・難病看護師の役割も解説
訪問看護において、難病患者の支援者は療養生活を支える重要な役割を担っています。この記事では、難病看護の特徴や療養支援に求められる考え方を分かりやすく解説するとともに、難病看護の専門家「日本難病看護学会認定・難病看護師」（以下、難病看護師）の役割や支援内容についても詳しく紹介します。
目次
生活障害を軸にみる難病看護
難病は、原因不明で治療法未確立のため、長期に療養が必要となる疾病であり、その希少性からめったに出会うことはありません。ですが、訪問看護の対象としては、それなりの「層」があるといえます。
難病と一口で言っても、令和7（2026）年4月時点で指定難病だけで348疾病に及びます。私たちは、ADL（activities of daily living：日常生活動作）と症状の程度などから、指定難病を3類型に分けて、生活障害を軸にみることを提案しました（図1）1）。
- 類型1：「ADL要介助、症状が不安定」 療養生活支援のニーズをもつ
- 類型2：「ADL自立、症状不安定」 病状改善のニーズをもつ
- 類型3：「ADL自立、症状は安定」 病状維持のニーズをもつ
図1 指定難病の類型化
このなかで訪問看護の対象となるのは、類型1である場合が多いようです。訪問看護制度における別表7（※1）や別表8（※2）、さらには介護保険の第2号保険者に指定難病が多く含まれていることもあり、訪問看護の世界では、難病は希少とは言い切れないところがあります。
※1 別表7 厚生労働大臣が定める疾病等
| 末期の悪性腫瘍、多発性硬化症、重症筋無力症、スモン、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、ハンチントン病、進行性筋ジストロフィー症、パーキンソン病関連疾患、多系統萎縮症、プリオン病、亜急性硬化性全脳炎、ライソゾーム病、副腎白質ジストロフィー、脊髄性筋萎縮症、球脊髄性筋萎縮症、慢性炎症性脱髄性多発神経炎、後天性免疫不全症候群、頸髄損傷、人工呼吸器を使用している状態 |
下線：指定難病、点線：特定疾患
※2 別表8 厚生労働大臣が定める状態等
| 1 在宅麻薬等注射指導管理、在宅腫瘍化学療法注射指導管理又は在宅強心剤持続投与指導管理若しくは在宅気管切開患者指導管理を受けている状態にある者又は気管カニューレ若しくは留置カテーテルを使用している状態にある者 2 以下のいずれかを受けている状態にある者 在宅自己腹膜灌流指導管理、在宅血液透析指導管理、在宅酸素療法指導管理、在宅中心静脈栄養法指導管理、在宅成分栄養経管栄養法指導管理、在宅自己導尿指導管理、在宅人工呼吸指導管理、在宅持続陽圧呼吸療法指導管理、在宅自己疼痛管理指導管理、在宅肺高血圧症患者指導管理 3 人工肛門又は人工膀胱を設置している状態にある者 4 真皮を超える褥瘡の状態にある者 5 在宅患者訪問点滴注射管理指導料を算定している者 |
経過に合わせてチームで支援を展開
難病には以下の特徴があります1）。
1）症状が多彩で個別性が高いこと
2）社会資源を活用して生活を組み立てること
難病患者の支援では、経過を知り、経過をともに歩むことと、難病患者が利用できる社会資源を知り、適切な時機に選択できるようにすることが大切です。もちろん、これは訪問看護だけではなしえません。多職種連携により、チームで伴走しながら展開しています。こうした支援こそが、難病看護の最大の魅力といえ、この記事ではその魅力を紐解いていきたいと思います。
「療養行程」に沿ってケアを紡ぐ
難病看護では経過に応じた支援が重要であり、図2に示す「療養行程」という考え方を大切にしています。以下にこの図をもとに支援のポイントについて説明します。
図2 難病の療養行程
難病の療養行程には5つの経過があります。
- 発症期：症状を自覚し、診断がつく時期
- 進行期：健康障害・生活障害の軽度から重度、重度から軽度へと変動しながら、症状が進行している時期
- 移行期：医療処置や療養の場の選択に基づいた支援を行う時期
- 維持・安定期：必要な治療や適切な支援により、症状コントロールがつき、健康問題・生活障害への対応法が確立している時期
- 終末期：死を身近にとらえ、グリーフケアを必要とする時期
これらの経過に沿って、タイミングを逃さずケアを紡いでいきます。この療養行程は、看護等支援者側からみたものであり、近年では「患者の旅路（patient journey）」という表現もよく用いられていると思います。
患者の旅路とは
「患者の旅路」という概念は「医療専門職が患者を理解して医療ケアを向上させるために、そして患者が自らのたどる道筋を理解し、病いと共に生きる生活をつくり上げていくために利用」3）されており、患者中心の医療、患者とともにある医療をめざすものです。難病患者への訪問看護を通じ、患者が他者との「出会い」を経験し、「変容」をきたす。「この病気になったからこそ見える世界がある」という言葉に代表されるようなナラティブの書き換えに通じた概念であるといえます。
難病の訪問看護では「出会い」に課題
難病の訪問看護は、「出会い」のタイミングから難しさがあります。訪問看護が難病の「発症期」からかかわることは想定しにくく、進行期や医療処置管理が必要になることがきっかけで、導入、つまり出会うことになるのではないでしょうか。
訪問看護が開始された時点で、患者が意思伝達障害をきたしていれば、人となりを知ることや関係性を築くことにおいて困難があります。また、呼吸障害や嚥下障害をきたしていれば、命を護ることで精一杯な状況もあります。さらに、ADLが自立している場合や目に見えない症状を呈している場合、訪問看護の必要性が認識されないことも生じます。
難病看護の専門家「難病看護師」とその役割
難病看護は、療養行程に沿ってチームで支援していくことといえますが、では、実際にどうしたらよいのか？ということが次なる疑問です。前述したように、訪問看護の世界では、難病は珍しくないかもしれません。しかし、希少疾患・個別性が高いことは否めず、ルーチンでのかかわりが通用しないこともあります。支援者側のバーンアウトも問題になっていますし、希少疾患のため相談先は少なく、全国津々浦々、看護師たちが孤立して悩んでいることも少なくありませんでした。
私たちの先人は、1979年に「在宅看護研究会」を発足し、年に1度、実践を報告し合う活動を続けていました。それが1994年に「日本難病看護学会」となり、2017年に法人格をもつ学術団体として「一般社団法人日本難病看護学会」となりました。
その過程のなかで、難病法の施行を見据え、難病看護の専門家を求めるニーズの高まりがあり、2013年に日本難病看護学会認定・難病看護師制度を発足しました。「難病看護師」は、難病看護に関する幅広い知識と療養生活支援技術を有していると認められた者をいい、以下の役割を果たすこととしました4）。
| ● 難病の病態・病期に応じた看護判断に基づき、患者の主体的な療養生活を支援する看護実践ができる ● 質の高い療養生活を送ることができるよう、難病患者・家族に対して相談・助言を行うことができる ● 難病患者・家族の支援について、看護職員・関係職種の職員に対して連携し、助言・支持ができる ● 難病患者・家族の生活の質向上を目指した地域としての取り組みに参画し、社会支援システムの向上・創造に寄与できる |
すなわち、質の高い難病看護実践と、相談・助言などのコンサルト、そして地域の支援体制の中核としてコーディネートができる、リーダーシップを発揮できる人材です。制度発足から10年以上が経過し、2025年3月現在、600人以上の難病看護師を認定してきました。
この資格を持っているからといって、給与が上がるわけでも、診療報酬を加算できるわけでもありません。「難病看護に詳しい人」であることを分かりやすく示すための資格といえるかもしれません。ですが、「退院調整時に難病看護師がいる訪問看護ステーションを紹介した」「地域の関係機関に向けて、難病に関する勉強会を開催した」など、難病看護師が地域支援のハブとなって活躍している様子が報告されるようになり、難病支援についての情報拠点として、目に見える形となったことの意義は大きかったかといえます。
＊ ＊ ＊
この連載では、そんな難病看護師たちの、日ごろの活動を紹介してもらうことで、難病の抱える7つの難とそこへの取り組みの一端を紹介していきます。正解はない世界のなかで、日々最適解を当事者とともに探している、そんな難病看護師たちの実践を共有してください。
- 【ALS難病看護事例】長期の経過を支える難しさ 変化に応じたケアの試行錯誤
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| 監修・執筆：中山 優季 東京都医学総合研究所 社会健康医学研究センター 難病ケア看護ユニット、日本難病看護学会認定・難病看護師 看護学生時代よりALS在宅人工呼吸療養者の支援にかかわり、ケアや長期経過に関する集学的研究、療養環境向上に関する研究に取り組んでいます。 編集：株式会社照林社 |
【引用文献】
1）中山優季：神経難病看護とは．髙橋一司医学監修，中山優季，原口道子，松田千春編著，神経難病の病態・ケア・支援がトータルにわかる，照林社，東京，2024：ⅹ．
2）中山優季：神経難病看護とは．髙橋一司医学監修，中山優季，原口道子，松田千春編著，神経難病の病態・ケア・支援がトータルにわかる，照林社，東京，2024：ⅻ．
3）細田満和子：「新しい自分」を見つける「患者の旅路」．Jpn J Rehabil Med 2020：57（10）；898-903．
4）日本難病看護学会：難病看護師制度．
https://nambyokango.jp/nambyokangoshi/
2025/3/31閲覧
