本記事は、医療関係者のスキルアップを目的として医療機器の画像を掲載しているため、NsPace会員様（医療関係者）限定で公開しています。 ALSを発症して10年、現役医師・梶浦先生によるコラム連載、第2弾。ALSでは、進行とともに呼吸筋の機能が徐々に低下していきます。そのため、呼吸機能をなるべく長く保てるようリハビリテーション（以下、リハビリ）がとても重要です。今回は、呼吸のしくみを踏まえた上で、梶浦先生が実践するリハビリの方法についてご紹介いただきます。 ※推奨されるリハビリの方法は、個人の症状によって異なります。必ず、主治医や担当のリハビリスタッフ同意のもとで実施してください。安全のため、自己判断で行うのは避けましょう。 はじめに 前回のコラム（「ALS患者に必要なリハビリテーション【四肢編：拘縮予防が最大のポイント】」参照）では、四肢のリハビリ⽅法をご紹介しました。今回は体幹、特に呼吸筋のリハビリを取り上げます。 ALSは、全⾝のさまざまな筋⼒が低下していく進⾏性の疾患です。呼吸を司る呼吸筋も例外ではありません。呼吸筋も筋⼒が低下して使わなくなっていくと柔軟性が失われ、肺の予備能⼒が低下し、無気肺（肺の⼀部に空気が⼊っていない状態）や肺炎などのリスクが高まります。 このため、肺や呼吸筋の柔軟性を保つリハビリがとても大切です。リハビリの方法を理解するためには、まず⼈がどのように呼吸をしているのか、そのしくみについて説明していきます。 呼吸のしくみ ⾃分の⼒で肺⾃体を膨らませて空気を取り込んでいると思われている⽅もいらっしゃるかもしれませんが、実際にはそうではありません。肺そのものには膨らむ機能はなく、胸郭と横隔膜を広げることで胸腔内（胸郭と横隔膜に囲まれた肺を収納しているスペース）を陰圧にし、間接的に空気を肺に取り込むことで呼吸が行われています。 胸腔内の容積を広げる⽅法は、⼤きく分けて2つあります。 ●胸式呼吸外肋間筋を収縮させ、肋骨を引き上げて胸郭を前後左右に広げる⽅法●腹式呼吸横隔膜を収縮させて、胸腔内を下方向に広げる⽅法 通常の呼吸ではどちらか⼀⽅ではなく、外肋間筋と横隔膜、両⽅の働きによって呼吸運動が⾏われています（図1）。 図1　呼吸のしくみ リハビリに適した体勢 横隔膜の下には、肝臓や胃、腸などの内臓があります。⽴位や座位であれば、重⼒によって内臓が下がるため、横隔膜が広がるスペースができます。しかし、ALSの症状が進⾏すると、⼈⼯呼吸器を装着し、仰臥位（仰向け）の姿勢で過ごすことが多くなります。 ⼈⼯呼吸器を使用している状態では、呼吸はほぼ⼀定の間隔と換気量に設定されるため、深呼吸ができません。また、内臓が重力で下がらないため、横隔膜を使った腹式呼吸もしづらくなります。これらの理由から、仰臥位では胸式呼吸が中心となります。 そうすると、下肺野まで空気が十分に届かず、痰の貯留や無気肺の原因になってしまいます。可能であれば、できるだけ座位に近い姿勢になるようベッドを起こすか、⾞椅⼦に移乗した状態で、横隔膜と下肺野がしっかり広がる体勢を整えてからリハビリを始めてください。 肺・胸郭の柔軟性を保つためのリハビリ 用手的呼吸介助手技 ⽤⼿的呼吸介助⼿技 （breathing assist）は胸郭の弾性を利⽤し、胸郭の⽣理的運動に一致する方向に圧迫する⼿技です。 具体的には、介助者の手掌から指先までを胸郭の形状にぴったりと合わせる様に密着させて、呼気時に胸郭を斜め下方向に圧迫することで、胸式呼吸のリハビリが行えます。これにより、胸郭の柔軟性をある程度維持できます。圧迫する方向は、仰臥位と座位で変わりません（図2）。 図2　用手的呼吸介助手技（呼気時） 注意！：用手的呼吸介助手技は、骨粗鬆症といった骨折リスクのある基礎疾患をお持ちの⽅は控えたほうがよいです。必ず主治医の同意を得て⾏うようにしてください。 呼吸リハビリ機器を用いたリハビリ より効率的に胸式呼吸と腹式呼吸のリハビリを⾏うために、呼吸リハビリ機器である「LICトレーナー（R）」（図3／以下、登録商標マーク（R）を省略し表記）を使用する方法があります1）。 LICとは、「lung insufflation capacity」の略で、「肺強制吸気量」を意味します。LICトレーナーにアンビューバッグを接続し、用手的に肺に空気を入れることで、強制的に深呼吸した状態をつくり、この状態を一定時間保つことができます。これにより胸郭と横隔膜の両方を広げられるため、これまで外部からのアプローチが困難であった腹式呼吸のリハビリも可能になりました。 なお、LICトレーナーの概要は、前回のコラム＃21「ALS患者に必要な情報「実用編」 ～のど～」でご紹介していますので、ぜひそちらをご参照ください。今回は、LICトレーナーを使って、実際にどういった方法でリハビリを行っているのかをご紹介したいと思います。 図3　LICトレーナー LICトレーナーは主治医の許可を得て、理学療法⼠の指導のもと、⾃宅での使⽤が可能です。継続的に使⽤することで、肺の柔軟性維持や咳嗽⼒の向上が期待できます。 ●導入開始時期のめやす「⾃分の⼒では深呼吸ができない」と感じた時期から、気管切開して⼈⼯呼吸器を装着してからでも、いつでも開始可能ですので、主治医と相談してみてください。私は、呼吸のリハビリを開始するのに遅すぎることはないと思っています。 ●具体的なリハビリの⽅法 導入時・20cmH2Oから開始する・気道内圧20cmH2Oまで加圧し、5～10秒程度息止めをし排気した後、適宜インターバルを入れる（用手換気〔バギング〕回数：500mL×4～5回程度）・これを5回繰り返して1セットとし、1日3～6セット行う・肺活量が測定可能な段階の方は、⾃⼒での肺活量との差を1,000mL以上に維持できるとよい 上記のリハビリに慣れてきたら、主治医と相談しながら、少しずつ気道内圧を上げていきます。 深吸気換気量が物⾜りなくなったら……・気道内圧30～40cm H2O まで加圧し、5～10秒程度息止めをし排気した後、適宜インターバルを入れる（バギング回数：500mL×6～8回程度）・これを5回繰り返して1セットとし、1日3～6セット行う さらに慣れてきたら、主治医と相談の上、息止めの時間を適宜調整します。 私の場合、気道内圧40cmH2Oで30秒おきに胸郭を圧迫し、上肺野の容積を減らし、下肺野に空気がたくさん⼊るように横隔膜をしっかりと広げています。そして、LICトレーナーでのリハビリが終わったら、⽤⼿的呼吸介助⼿技で胸郭のリハビリを⾏う、これを毎⽇3セット実施しています。 実際のLICトレーナーを使用する様子は、動画でもご覧いただけます。▼enjoy ALS （YouTubeチャンネル）https://www.youtube.com/@S.Kaji_SND ※リンク先はYouTube（外部サイト）となります。※チャンネル内の「ALS_LICトレーナー導入編」「ALS_LICトレーナー応用編」の動画をご参照ください。※動画の撮影では「なごみ訪問看護ステーション」に協力いただきました。 LICトレーナー使用時の注意点：LICトレーナーは肺に圧をかけて⾏うリハビリのため、練習および導入は、肺実質に以下のような問題がある場合は実施しないでください2）。・慢性閉塞性肺疾患（COPD）・肺気腫・ブラ（肺の内部に異常な量の気泡が形成された状態）・気胸の既往また、2025年8月現在、LICトレーナーは保険適⽤外で、導⼊には約5万円程度の費⽤がかかります。経済的な負担が大きい場合は、医療保険を使って⼈⼯呼吸器と一緒にレンタルできる「カフアシスト」を代替手段として選択する方法もあります。 コラム執筆者：医師 梶浦 智嗣「さくらクリニック」皮膚科医。「Dermado（デルマド）」（マルホ株式会社）にて「ALSを発症した皮膚科医師の、患者さんの診かた」を連載。また、「ヒポクラ」にて全科横断コンサルトドクターとしても活躍。編集：株式会社照林社 【引用文献】1）Yorimoto K，Ariake Y，Saotome T，et al：Lung Insufflation Capacity with a New Device in Amyotrophic Lateral Sclerosis：Measurement of the Lung Volume Recruitment in Respiratory Therapy．Prog Rehabil Med 2020；5．https://doi.org/10.2490/prm.202000112025/10/23閲覧2）「LIC トレーナー」添付文書https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/kikiDetail/ResultDataSetPDF/202126_11B3X10044000001_A_01_022025/10/23閲覧

ALSを発症して10年、現役医師・梶浦先生によるコラム連載、第2弾。ALSは筋肉そのものの病気ではないため、過度な筋力トレーニング（以下、筋トレ）は逆効果になることもあります。では、どのようなリハビリテーション（以下、リハビリ）が適切なのでしょうか。今回は、病気の進行に応じた適切なリハビリや、四肢の拘縮を防ぐ工夫について、梶浦先生ご自身の実践を交えて解説していただきます。 ALS患者にとってのリハビリとは これまでのコラムでも書いてきましたが、ALSは運動ニューロンが障害されることで、脳からの命令が筋肉に伝わらず、結果的に筋肉が動かせなくなっていく病気です。 筋肉自体の病気ではありません。 そのため、リハビリのポイントは、 適度に筋肉や関節を動かしていくことで、残存する運動機能をできる限り温存し、筋肉や関節が硬くなるのを予防していくこと につきます。 過度な筋トレは逆効果 徐々に筋肉が細くなり、筋力が落ちていくため、筋トレがよいリハビリだと思われる方もしばしばいらっしゃいます。しかし、過度な筋トレは以下の理由により、ALS患者には逆効果となってしまいます。 （1）ALSでは運動ニューロンが徐々に壊れていき、正常に機能している筋肉も少なくなっていくため残された筋肉を無理に使いすぎると、その筋肉やそれを支配する神経に過剰な負荷がかかり、症状の進行を早める可能性があります。 　 （2）ALS患者は筋肉の再生能力が健常者より低下しており、筋トレによるダメージからの回復が不十分になるため過度な筋トレによってダメージを受けた筋肉が修復されないまま疲労が蓄積され、結果的に筋力が低下してしまうことがあります。 体が動かせるうちにできるリハビリ まだ体が動かせるうちは「今できる日常動作を無理のない範囲で、できる限り継続していく」というのが、適切なリハビリです。 例えば、まだ歩ける方は、歩くこと自体がよいリハビリになります。過度な負荷をかけずに、歩くことをできる限り継続してください。ただし、転倒するようになってきたり、足元がおぼつかないと感じるようになったときには、無理せず主治医に相談してください。 ベッド上の生活でできる四肢のリハビリ 私のように、四肢体幹が動かせなくなり、人工呼吸器を装着して、主にベッド上での生活がメインになってからは、四肢と体幹（呼吸筋）の2つに分けてリハビリを考えるとよいでしょう。今回はそのうちの、「四肢のリハビリ」について書いていきたいと思います。 筋力が落ちて、自分の力では四肢体幹が動かせなくなると、体は自然と筋肉の緊張がゆるみ、安静に保つための基本的な姿勢をとるようになります（図1）。 図1　安静を保つ姿勢のイメージ この姿勢が楽だからといって、長時間同じ姿勢でいると、徐々に関節や筋肉がその状態で硬くなってしまいます。この現象を「拘縮」と呼びます。 拘縮が引き起こす問題 拘縮を起こしてしまうと、次のような理由から、日常生活の中でさまざまな弊害が出てきてしまいます。 血流が悪くなる 関節痛や筋肉痛の原因になる 関節の可動域が制限される（例えば、着衣や車椅子への移乗などの動作が難しくなる） ベッド上での生活がメインになっている段階では、自分の力で筋肉や関節を動かすことが難しいため、以下のいずれかが必要です。　 他者に動かしてもらう 自分でもできる拘縮を予防する工夫を取り入れる 他者に体を動かしてもらう場合 ALS患者さんによって、硬くなる部位は異なります。 上位運動ニューロンが優位に障害されている部位：緊張性麻痺（筋緊張が亢進） 下位運動ニューロンが優位に障害されている部位：弛緩性麻痺（筋緊張が低下） リハビリスタッフさんや看護師さんは、これを前提に、個々の症状に合った可動域訓練をはじめとしたリハビリテーションを行うようしてください。 ただ、一般的に「硬くなりやすい動き」もあります。例えば、 手指の関節を屈曲・伸展する動き（こぶしを握ったり、開いたりする動き） 前腕を回外する動き（前腕を前に出し、手のひらを上に向ける動き。ちなみに、手のひらを下に向ける動きは回内です） アキレス腱を伸ばす動き などが多いです。そのことを意識しながら、可動域訓練をするとよいでしょう。 私が実践している拘縮の予防方法 拘縮を予防していく上で最も重要なのは、「頻度」です。いくらリハビリスタッフや看護師さんたちに体を動かしてもらったとしても、時間は限られています。そこで、ポイントとなるのが、「拘縮を予防する動きをできるだけ日常生活の姿勢の中に取り入れること」です。ここからは、私が行っている拘縮予防の工夫をご紹介します。 尖足（せんそく）拘縮の予防 尖足拘縮とは、足関節が足底のほうへ屈曲し、つま先が下を向いた位置で固まってしまうことをいいます（図2）。これはALS患者によく見られる代表的な拘縮の1つなので、早期から予防していくことを強くおすすめします。 図2　尖足拘縮とは 足関節が足底のほうへ屈曲し、つま先が下を向いた位置で固まってしまう状態。 私はサポート器具を自作し、尖足拘縮を予防しています。今回はその作り方をご紹介します。 ベッドのフットボード側の長さを測り、その長さに収まるように、木の板をカットする（板のカットはホームセンターで行ってもらえます） 木の板の上に発泡スチロール製のブロックをボンドで貼り付ける（発泡スチロールのブロックはホームセンターで購入可）・図3のようにゴムバンドを板とブロックに巻き付けるとさらに強度が上がる図3　ゴムバンドで固定した板とブロック 2をベッドの足元に置いて、図4のように足首が垂直になるようにする 図4　ベッドの足元に置いた板とブロック 作り方は以上です。足が届かない場合は、板の後ろにクッションを入れて厚みを調整してみてください。足を伸ばしている間は、なるべくこの姿勢を維持することで尖足を予防することができます。 前腕の回内拘縮の予防 まずは、図5のようにベッド上で上腕・前腕をなるべく外側にひねり、手のひらを上に向けます（回外肢位をとる）。 図5　回外肢位 このとき、クッションのように軽い重りとなるものを手のひらに乗せて、回外肢位を保持します（図6）。 図6　回外肢位を保持する工夫 余力があれば、かかとをお尻につけるように膝を曲げ、膝をクッションにもたれさせます。そうすることで、回外肢位に負荷をかけつつ、アキレス腱の伸展も同時に行え、尖足予防にもなるため一石二鳥です。 私はベッドの上にいる時は、ほとんどこの2つの姿勢で過ごしています。ぜひ参考にしてみて下さい。 実際のポジショニングの様子は、動画でもご覧いただけます。▼enjoy ALS （YouTubeチャンネル）https://www.youtube.com/@S.Kaji_SND ※リンク先はYouTube（外部サイト）となります。※チャンネル内の「ALS_自分でできる四肢の拘縮予防」の動画をご参照ください。　 注意点：必ず専門家と相談を！今回ご紹介した拘縮予防の方法は、個人の拘縮の部位や症状によります。必ず、主治医やリハビリスタッフの同意のもとで行ってください。　 コラム執筆者：医師 梶浦 智嗣「さくらクリニック」皮膚科医。「Dermado（デルマド）」（マルホ株式会社）にて「ALSを発症した皮膚科医師の、患者さんの診かた」を連載。また、「ヒポクラ」にて全科横断コンサルトドクターとしても活躍。編集：株式会社照林社

ALSを発症して10年、現役医師・梶浦先生によるコラム連載、第2弾。今回は、ALSの重要なポイントである「4大陰性徴候」について取り上げます。症状が進行する中でも最後まで残る機能に注目し、それを日常生活でどのように活用していくかについて、実際に取り組まれている先生の工夫や実践例とともに解説していただきます。 4大陰性徴候とは何か ALSは全⾝の筋⾁が徐々に動かせなくなっていく病気です。教科書やインターネットなどでALSについて調べてみても、この「全⾝の筋⾁が徐々に動かせなくなっていく」というメインの症状に焦点が当てられており、「ALSに出にくい症状」にはあまり触れられていません。しかし、ALS当事者にとっては、こうした出にくい症状を理解し、将来を⾒据えて⽇常⽣活にうまく取り⼊れていくことがとても⼤切なのです！ ALSには、出にくい症状が4つほどあり、これを「4大陰性徴候」といいます。このコラムの2回目（＞＞「分かりやすい！　ALSの病態と症状」）でもお伝えしましたが、非常に重要なポイントですので、ここであらためて紹介します。 （1）目は最後まで動かせる！ 手足や身体・顔がまったく動かなくなっても、目を動かす筋肉が最終的にある程度は残ることが多いです。 （2）尿意や便意はがまんできることが多い！ 尿道や肛門をキュッと締める括約筋も筋肉ですが、障害は受けにくいです。つまり、尿や便が勝手に漏れて、垂れ流しにはなりにくいということです。 （3）感覚障害が起こりにくい！ 見たり聴いたり、味覚を感じたり、冷たさや痛さなどを感じる感覚は最後まで残ります。 （4）「褥瘡」、いわゆる「床ずれ」ができにくい！ 徐々に寝たきりになっていきますが、褥瘡はできにくいです。これは（3）で書いた、痛みなどの感覚は最後まで残ることが関係します（床ずれは痛いです）。 今回は、4大陰性徴候のうち（1）～（3）について、日常生活でどう活用しているか、私の実践を交えながら紹介していきます。 最後まで動く目を早めに活用しよう 「目は最後まで動かせること」が4⼤陰性徴候の中でも⼀番重要な症状になってきます。 コミュニケーションを取るとき、声が出せるうちは、がんばって声で会話をするでしょう。⼿が動かせるうちは、タブレットやパソコンの操作も、がんばって⼿を使って⾏うでしょう。しかし、それらもいずれできなくなっていきます……。 ここでとても⼤事なポイントは、「完全にできなくなる前に、目を使った⽅法も取り⼊れて、併⽤しながらやっていったほうがいい！！」ということです。完全にできなくなってからでは、絶望感と虚無感に襲われ、そこから目を使った⽅法に切り替えるのが難しくなります。 目を使った⽅法は「アナログな⽅法」と「デジタルな⽅法」の2つに分けて考えることができ、どちらも⽇常⽣活の中でとても重要な役割を果たします。それぞれの方法について説明していきたいと思います。 アナログな方法：⽂字盤を使って会話しよう！ 声が出せなくなったら、いずれ「⽂字盤」を使った会話⽅法に切り替えていく必要があります。⽂字盤については第1弾コラムの10回目（＞＞「⽂字盤を使わない⽂字盤！？〜エアーフリック式⽂字盤〜」）に詳しく書いていますのでご参照ください。ここからは上記のコラムを読んでいただいたことを前提として書いていきます。●エアーフリック式文字盤私が使っているエアーフリック式⽂字盤について、「ALS当事者は文字の配置を覚えられるのですが、介助者が覚えて使いこなすのが⼤変です」との声を何件かいただきました。そこで、文字盤を使っていく上でのポイントを紹介します。また、実際に私が会話している解説動画を作りましたのでこちらも参考にしてください。 ▼ALS_エアーフリック式文字盤https://youtu.be/-qwhvTesF4I?si=CwubuZ04OB6rcylV ※リンク先はYouTube（外部サイト）となります。 動画について：分かりやすいように目の動きをスローモーションにして編集しています。実際にはもっと速く動きます。（「さくらクリニック練馬」が動画編集に協力してくれました） ALS当事者は、毎⽇繰り返し使っていきますし、⾃分のQOLを上げることにもつながるため、わりと皆さん文字盤を覚えられます。⼤事なポイントは、「介助者は無理して⽂字盤を覚える必要はありません！」ということです。 図1は実際の私の部屋を撮影した写真です。私の後ろの壁には、介助者⽤の⽂字盤が常に貼ってありますので、介助者は文字の配置を覚えていなくても、それを⾒ながら読み取ることができます。 図1　介助用文字盤の配置 さらに余裕が出てきたら、各行の頭文字が並ぶ9マスの位置だけでも覚えることで、会話のスピードが格段に上がります。ぜひチャレンジしてみてください。参考までに、私の介助者の中には、右の列を「あたま（頭）」、左の列を「さはら（サハラ砂漠）」と覚えている⼈も多くいます。 デジタルな方法：目の動きでタブレットを操作しよう！ ⼿を使ってタブレットやパソコンなどが操作できなくなったら、⼀番スムーズに動かせる目の動きを活⽤することが多くあります。 視線⼊⼒を使った⽅法については、第1弾コラムの13回目（＞＞「ALS患者に必要な情報「実用編」 ～上肢②コミュニケーションツール～」）をご覧ください。 ここからは、上記のコラムを読んでいただいていることを前提に書いていきます。なお、そのコラムを執筆したのは2022年ですが、それ以降、画期的な出来事が起こりました！　なんと、2024年に視線⼊⼒を使った操作が「iPad Pro」に標準機能として搭載されたのです！！▼Apple、視線トラッキング、ミュージックの触覚、ボーカルショートカットなどの新しいアクセシビリティ機能を発表（プレスリリース 2024年5月15日）https://www.apple.com/jp/newsroom/2024/05/apple-announces-new-accessibility-features-including-eye-tracking ほとんどの⽅はピンとこないと思いますが、これまでALS患者やその関係者は、「なんとか視線を使ってタブレットやパソコンを動かせないか」と試⾏錯誤を繰り返してきました。そして、パソコンについては外部装置を接続することで操作を可能にしてきましたが、純正の機械ではないため、機能を最⼤限に活⽤するには難しい面がありました。 そのような中、Appleが⾝体障害者のために、「iPad Pro」に視線⼊⼒装置を標準搭載してくれたことで、その機能を⼗分に活⽤できるようになりました。これによりタブレットも視線の動きで操作できるようになり、利便性が大きく向上し、⾝体障害者の社会的活動の可能性が広がりました。 一番⾃由に動かせる目を活⽤することは、最初の「とっかかり」としてはスムーズかと思います。ただし、目は⽂字盤をはじめさまざまなことに使いますので、酷使するとどうしても疲労が溜まりやすくなります。 また、いくら「目は最後まで動かせる」といっても、私のように10年⽣きていると、徐々に目も動かしづらくなってくることもあります。（もちろん10年経っても変わらず目を⾃由に動かせる⽅もいらっしゃいますので、ALS当事者の⽅は必要以上に不安にならないでください。） このような理由からも、目を使った⽅法以外にもタブレットを操作できる手段を知っておいてほしいと思います。 ちなみに私は、疲労を分散させるために、用途に応じて操作方法を使い分けていました。例えば、⼤学で講義をする時は、目を使ってパソコンを操作し資料を作成し、医師として診療を⾏う時には、歯の噛む⼒を使って空圧センサーを押し、タブレットを操作していました（空圧センサーについても第1弾コラムの13回目に詳しく書いています）。 私は現在、目が⾃由に動かしにくくなってきたため、空圧センサーのみを使用しています。以下にセンサーに接続するセンサーチューブの作り方と、吸引カテーテル（口腔内の唾液を低圧持続吸引してくれるカテーテル）との連結方法をまとめたのでご覧ください。＞＞センサーチューブの作成方法と吸引カテーテルとの連結方法はこちらから ※リンク先は「さくらクリニック練馬」のWebサイト（外部サイト）となります。 この⽅法は、口周りに障害物が何もないことが前提となるため、NPPV※を装着している方には使用できません。一方、気管切開をしている⽅で、わずかでも噛む⼒が残っている⽅にとっては、⼝腔内の唾液を吸引しながらタブレットを操作できる、とてもよい⽅法だと思います。ぜひ参考にしてみてください。 ※NPPV：非侵襲的陽圧換気。気管切開を行わないで、マスクを着用するだけの人工呼吸器。 ちなみに、私がNPPVをやめて気管切開を決断した理由の1つには、目と⻭以外に⾃由に動かせる場所がなくなり、早くこの⽅法を試してみたかったということもあります。 実際に私が⻭の動きでiPadを操作している動画も載せておきます。よく⾒ないと分からないですが、2mmくらい⻭が動かせれば操作できます。 ▼ALS_空圧スイッチを使ったiPadの操作方法https://youtu.be/EgM5bV9HIxs?si=BErItzSlxNqOKwfV ※リンク先はYouTube（外部サイト）となります。 この動画の撮影と編集は、私の息⼦が⼿伝ってくれました。息⼦よ、いつもありがとう！！ 衣類を工夫し尿器で排泄：がまんできる力を活かす 四肢や体幹が動かせなくなると、「ベッド上でおむつで排泄しないといけない」と思っている⼈も多いかもしれませんが、ALSでは膀胱直腸障害は起こりにくいため、排泄をがまんすることができます（もちろん⼀般論であり、個⼈差があります）。⼯夫次第ではポータブルトイレや尿器を使って排泄できます。 ポータブルトイレでの排泄⽅法は、第1弾コラムの 18回目（＞＞「ALS患者に必要な情報「実用編」 ～下肢（2）ベッド上生活～」）に詳しく書いてますので、ご参照ください。 尿器を使用したベッド上での排尿の工夫として、これは男性の場合に限りますが、ズボンの前面を切り、スナップボタンを取り付けることで、ズボンを脱がずに陰茎を出して尿器をセットする方法があります。 ちなみに私は、尿器をセットしやすくするために下着は履かず、加工したズボンを直接履き、毎⽇⼊浴後に着替えています（⼊浴⽅法についても、18回目のコラムをご参照ください）。 実際に加⼯した私のズボンは図2をご覧ください。図2　加工したズボン（男性用） 「感じる力」を大切に：感覚が残ることを活かす ⾒たり聴いたり、味覚を感じたり……五感をフルに活⽤して、⽇々の⽣活をより豊かにしていきましょう！ 上述した⽅法でタブレットを⾃分で操作できるようになれば、世界は格段に広がります。自分の好きなタイミングで読書をしたり、ドラマや映画を観たり、好きな⾳楽を聴いたりすることができます。 また、気管切開をして⼈⼯呼吸器を装着していても、誤嚥防⽌術さえ行っていれば、⼯夫次第で⽐較的⻑い期間、飲⾷を楽しむこともできます（もちろん個⼈差はあります）。誤嚥防止術の詳細については第1弾コラムの16回目（＞＞「「気管切開＋誤嚥防止術」という考えかた！」）を参照してください。 ＊ ＊ ＊ このように「できなくなっていくこと」ではなく、「何が最後までできるのか」に焦点を当ててALSという病気と向き合ってみると、⾒えてくる世界がまったく違ってきます。ALSという病気は、⼈間の可能性についてあらためて考えさせられる病気だなぁと、つくづく思う次第です。　 コラム執筆者：医師 梶浦 智嗣「さくらクリニック」皮膚科医。「Dermado（デルマド）」（マルホ株式会社）にて「ALSを発症した皮膚科医師の、患者さんの診かた」を連載。また、「ヒポクラ」にて全科横断コンサルトドクターとしても活躍。編集：株式会社照林社

ALSを発症して10年、現役医師・梶浦先生によるコラム連載、第2弾。今回は、ALSの最新治療法について解説します。エダラボンの内服薬や高用量のメコバラミンなど患者のQOLを高める治療の最前線をお伝えします。 ALSの疫学と原因について 日本におけるALSの患者数は1万人弱で、10万人あたり7〜11人程度の有病率とされています。男女比は1.3〜1.5：1で、やや男性に多い傾向にあります。 ALS患者の約90％は孤発性（家族歴がない）ですが、残りの約10％は家族内で発症することが知られており、家族性ALSとも呼ばれています。家族性ALSの原因となる遺伝子変異はこれまで30種類以上見つかっており、日本ではSOD1という遺伝子に変異があるパターンが最も多く、遺伝子変異の中の約20％（ALS全体の約2％）を占めます1）。 好発年齢は50〜70歳くらいですが、まれに若い年代で発症することもあります。私のように30代以下で発症するケースは全体のわずか約10％です。前回のコラム（＞＞分かりやすい！ 　ALSの診断方法〜二転三転した私の病名〜）で書きましたが、若年発症例は珍しいからこそ、さまざまな疾患の可能性が考えられ、結果として診断が遅れることもあるのです。 発症のメカニズムも徐々に分かってきています。運動ニューロンの中にTDP-43という異常タンパク質が蓄積し、それが細胞死を引き起こすと考えられています2）。「なぜTDP-43が蓄積するのか」「どうすればそれを除去できるのか」といった疑問が解明されれば、根本的な治療につながるのですが、その実現にはまだ時間がかかりそうです。そのため現在は、運動ニューロンの保護を目的とした対症療法が主な治療法となっています。 ALSの平均余命 一般的に、人工呼吸器を使用しないALS患者の平均余命はおよそ2〜5年とされています。その一方で、胃瘻による栄養管理を行いながら、人工呼吸器を装着する場合、生存期間の中央値は20年ともいわれています。（＞＞ALSの平均寿命が2〜5年なんて嘘だ！） しかしながら、この過酷な病気とともに生きていく人は少なく、気管切開を行い人工呼吸器を導入する人は、全体の20〜30％程度に過ぎません。 ALS治療の大きな柱：「栄養療法」と「薬物療法」 栄養療法について ALS患者は、病初期から著しく体重減少を起こすことがあります。体重減少の原因には以下のとおりさまざまなものがあります。 ALS特有の病初期～中期にかけての異常な代謝亢進（人工呼吸器を装着するまで） 病気の進行に伴う全身の筋肉量の減少 嚥下機能の低下に伴う食事摂取量の減少 呼吸機能の低下に伴う努力性呼吸＊によるエネルギー消費量の増加 　＊努力性呼吸：自然に呼吸ができないため、一所懸命に呼吸をすること。 　 「ALSを発症した当初から体重を落とした群」と「体重を落とさなかった群」を比較した研究によると、後者の群のほうが人工呼吸器の装着までに要した期間が長く、QOLが低下する速度もゆるやかであったと報告されています3），4）。このことから、食事と合わせた高カロリー療法が進行を遅らせる効果があるとされています。 一方、発症後期（人工呼吸器装着後）は代謝量の減少に伴い、必要なカロリーも減少します。そのため徐々に摂取カロリーも減らす必要があります。ちなみに、今の私の摂取カロリーは1日900kcalです。 薬物療法について 日本では長年、「リルゾール」と「エダラボン」の2剤が治療薬として認可されていました。詳しくは「ALSの治療法について〜栄養療法がとても大切！〜」をご参照ください。ここからは「enjoy！ALS」第1弾の連載を終了してからの2年間で新しく変わった治療について解説していきます。 【ALS最新治療】エダラボンの内服薬が登場！ 1つ目は、エダラボンが点滴から内服に変わったことです。これはALS患者にとって非常にうれしい進展でした。2週間ごとに点滴を留置するわずらわしさから解放されたことで、QOLが大きく向上しました。 【ALS最新治療】第3の治療薬、高用量メコバラミンが承認！ 2つ目は、高用量のメコバラミンが、2024年9月に世界に先駆けて日本で初めて承認されたことです。 メコバラミンは、高用量ビタミンB12の筋肉注射製剤です。ビタミンB12は昔から神経保護作用があることが知られており、500μgの錠剤が末梢神経障害の治療薬として広く医療現場で使用されてきました。1990年代より、厚生労働省の研究班による臨床研究において、従来の承認用量の50～100倍量にあたる高用量メコバラミンが、ALSに対して臨床効果を示す可能性が示唆されました。これを受け、2006年から数百人規模の患者を対象とした臨床試験を経て、病初期のALS患者において進行スピードがゆるやかになったことが確認されたため、今回ついに承認されることになりました。 なぜ内服ではなく「筋肉注射」なのか？ では、なぜリルゾールやエダラボンのように内服製剤にならず、筋肉注射という痛みを伴う投与方法になったのでしょうか。 ビタミンB12はさまざまな食品に含まれる水溶性ビタミンです。口から入ってきたビタミンB12は、胃から分泌された「内因子」というタンパク質と結合し、小腸の末端である回腸から吸収され、血中に運ばれます。 図1に示したとおり、従来の用量である500μg程度の量であれば、ビタミンB12は内因子と結合することができます。しかし、高用量メコバラミンはその100倍にあたる50mgものビタミンB12が含有されているため、経口投与ではほとんどが内因子と結合せず、便として排泄されてしまいます。こうした理由から、内服よりも比較的緩徐に血中に運ばれる筋肉注射による投与方法が選ばれたのです。図1　なぜ高用量メコバラミンは筋肉注射なのか 高用量のビタミンB12は内服では吸収しきれません。そのため筋肉注射が必要なのです。 　 高用量メコバラミンは週2回のペースで筋肉注射を継続していく治療です。なるべく痛みを軽減できるように、投与していきましょう。 筋肉注射では、痛みを感じるポイントが3つあります。 1．注射針が皮膚に刺さるときの痛み 2．薬液が筋肉内を押し広げながら注入されるときの痛み 3．薬液と人体のpH（酸・塩基成分の割合）や浸透圧の違いによる痛み これらの痛みを軽減するための工夫をご紹介します（図2）。 極力細い針を使用する 注射針は数字によって太さが分かれており、数字が大きいほど細い針になります。一般的に採血や点滴などで使用する針は22Gや23Gの太さですが、私は27Gというかなり細い針を使用しています。 それでも痛い場合は、針を刺す部分の皮膚を保冷剤などで冷やして感覚を鈍らせてから注射するとよいかと思います。 なるべくゆっくり注入する なるべくゆっくりと薬液を注入していくことで痛みを和らげられます。 高用量メコバラミンはそもそも痛みが出にくい 薬液の成分によりますが、高用量メコバラミンは薬液のpHや浸透圧が人体に近いため、比較的痛みは少ないです。 図2　筋肉注射の痛みを和らげる工夫 高用量メコバラミンはpH・浸透圧の差が小さいため、薬液自体の刺激が少ない。これらのポイントを意識していただけるだけで、痛みに対する不安がだいぶ和らぐと思います。ぜひ参考にしてみてください。 【ALS最新治療】トフェルセンの登場！　遺伝子治療への第一歩 3つ目は、2024年12月に、疫学のところで述べたSOD1という遺伝的原因を標的とする治療薬「トフェルセン」が日本でも承認されたことです。ちなみに、米国では2023年に迅速承認されています。 SOD1に変異をもつALS患者では、有害なタンパク質が運動ニューロンの変性を発現させ、進行性の筋力の低下や機能の喪失を招きます5）。トフェルセンは根治的治療薬ではないものの、ALSの進行スピードを遅らせる効果が認められています。遺伝子にアプローチする初めての薬剤であることから、今後のALS治療に大きな期待がもてます。わずか2年の間に、ALSの治療はこんなにも進歩しています。これらの事実は、ALS患者の皆さんにとって大きな希望になることでしょう！　　 コラム執筆者：医師 梶浦 智嗣「さくらクリニック」皮膚科医。「Dermado（デルマド）」（マルホ株式会社）にて「ALSを発症した皮膚科医師の、患者さんの診かた」を連載。また、「ヒポクラ」にて全科横断コンサルトドクターとしても活躍。編集：株式会社照林社 【引用文献】1）Nakamura R，Sone J，Atsuta N，et al：Next-generation sequencing of 28 ALS-related genes in a Japanese ALS cohort．Neurobiol Aging 2016；39（219）：e1-8．2）葛原茂樹：ALS研究の最近の進歩：ALSとTDP-43．臨神経 2008；48（9）：625-633．3）Shimizu T，Nakayama Y，Matsuda C，et al：Prognostic significance of body weight variation after diagnosis in ALS：a single-centre prospective cohort study．J Neurol 2019；266（6）：1412-1420．4）Nakayama Y，Shimizu T，Matsuda C，et al：Body weight variation predicts disease progression after invasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis．Sci Rep 2019；9（1）：12262．5）Akçimen F，Lopez ER，Landers JE，et al：Amyotrophic lateral sclerosis: translating genetic discoveries into therapies．Nat Rev Genet 2023；24（9）：642-658． 【参考文献】○筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン作成委員会編，日本神経学会監修：筋萎縮性側索硬化症（ALS）診療ガイドライン2023．南江堂，東京，2023．