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2021年7月20日
2021年7月20日

自己負担上限額管理票

今回は、自己負担上限額管理票について取り上げます。前回2回にわたり紹介した難病(54)・更生医療(15)・育成医療(16)・小児慢性特定疾病(52)は、いずれも自己負担上限額管理票の記載が必要です。記載方法自体はそれほど難しくありませんが、在宅医療では扱いが複雑になりやすいため、複数機関での事前の取り決めがキモになります。 自己負担上限額管理票とは 自己負担上限額管理票とは、月初からの患者自己負担がいくらに達したかを管理するものです。患者が複数の医療機関(訪問看護ステーション、保険薬局も含む)で医療やサービスを受ける場合、医療費は各々の医療機関で発生するので、それぞれの医療費と自己負担額が記載されることになります。 在宅患者の場合、主治医と訪問看護、保険薬局と、一人の患者に複数の医療機関がかかわるケースが多いです。今月の医療費がまだ限度額に達していないか(=今回かかった費用は 公費請求するのか、患者から徴収していいのか)は、自分の事業所が持っている情報だけではわかりません。そのうえ、自己負担上限額は、公費対象の患者であっても全員同じわけではなく、患者の収入や治療状況に応じて、患者ごとに設定されます。設定された自己負担上限額と、管理票への記載を見て、患者へ請求するのか、公費へ請求するのかを判断できるわけです。 自己負担上限額管理票は公費対象の方全員に発行されているわけではなく、自己負担上限額設定がある患者だけが対象です。前述の54・15・16・52のほかには、特定疾患(51)・精神通院(21)・療養介護医療(24)なども自己負担上限額管理票が発行されます。 様式例 (細部は自治体ごとに異なります) (1)自己負担を徴収した際に、①日付、②指定医医療機関名、③特定医療(※1)の医療費総額(10割分)(※2)、④特定医療の自己負担額(※3)、⑤自己負担の累積(月額)(※4)を記載し、⑥押印します。 ※1 認定された難病に起因する傷病に対する医療。認定難病に関連しない傷病への医療費は③には含めず記載します。 ※2 ③「医療費総額(10割分)」は、点数ではなく、額(円)で記載します。 ※3 介護保険では1円単位での請求がありますが、④には10円単位で記載します。10円未満は四捨五入します。 (2)自己負担上限額に達したら(※4)、⑦所定欄に日付と指定医療機関名を記入し、押印します。 ※4 限度額に達した日の自己負担額は、自己負担割合(例の場合は3,000円)ではなく、実際に患者から徴収した額(月額自己負担上限額との差額)を記載することになります。 (3)自己負担上限額に達した後は、自己負担額・累積額・徴収印の欄は斜線を記入します。「医療費総額(10割分)」の欄には、総額が5万円に達するまで、引き続き記載します(医療費総額が、次回の自己負担上限額の設定に影響するため)。 よくある質問 訪問したら、そのたびに記載が必要? また、訪問時に請求額を確定しないといけないのでしょうか。 原則は受診日・訪問日に記載ですが、たとえば月の最終日にひと月分を記載するなど、まとめて記載することも認められています。 また、訪問看護事業所、病院や診療所、薬局と、複数の医療機関で医療費は発生します。必ずしも日付順に記載する必要はなく、前後しても問題ありません。最終的に「その月の患者自己負担が限度額までであり、限度額を超えた分は公費へ請求」の辻褄が合えば、記載の順番は気にしなくて構いません。 自治体の公費適用があり患者自己負担が発生しない場合、自己負担額はどのように記載するのですか。 自治体の公費や生活保護(12)の併用がある場合は、それらがない場合に本来患者が自己負担することになる額を、自己負担額として記載します。 たとえば、限度額が1万円の場合、1万円までは公費12へ請求し、それ以降は54に請求となります。もし公費12を適用した後の自己負担額を記載すると、いつまでも公費12へ1~2割を請求することになってしまいます。 上記で紹介した様式例は公費54の場合で、公費52も同様の様式です。 一方、下は自立支援の様式例です。 自立支援では、「医療費総額(10割)」の欄がないところが異なります。 ** 監修:あおぞら診療所院長 川越正平 【略歴】 東京医科歯科大学医学部卒業。虎の門病院内科レジデント前期・後期研修終了後、同院血液科医院。1999年、医師3名によるグループ診療の形態で、千葉県松戸市にあおぞら診療所を開設。現在、あおぞら診療所院長/日本在宅医療連合学会副代表理事。 記事編集:株式会社メディカ出版  【参考】 ・厚生労働省 保医発0327第1号 令和2年3月27日「「診療報酬請求書等の記載要領等について」等の一部改正について」 ・厚生労働省健康局難病対策課 令和元年6月「特定医療費に係る自己負担上限額管理票等の記載方法について(指定医療機関用)」 当記事に掲載している自己負担上限額管理票の記載例は【ツール】に掲載しておりますのでご参照ください。

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2021年7月27日
2021年7月27日

第1回 訪問看護ステーションの「働き方改革」/[その4]適切な労務管理にもつながる、雇用・労働分野の助成金活用のすすめ

連載:働きやすい訪問看護ステーションにするための労務管理ABC 厚生労働省が提供する助成金には、個人のキャリアアップを支援する「教育訓練給付」や、出産後の育児休業中に受け取れる「育児休業給付」などの個人が受け取ることのできる給付があります。その一方で、事業主が受け取ることのできる給付(助成金)があります。雇用の維持・促進、事業運営に役立つものが数多くありますので、どのような助成金があるのか確認し、上手に活用していきましょう。 ●ここがポイント!・厚生労働省の雇用関係助成金を上手に活用しましょう!・さまざまな要件があるので、よく理解して取り組むことが大切。・厚生労働省以外の助成金や奨励金についても普段から情報収集しておきましょう! 雇用関係助成金にはどのようなものがあるの? 厚生労働省が提供する助成金だけでも何十種類もあり、例えば以下のような取り組みに対して助成金が準備されています。 ・有期雇用労働者等(契約社員・パート・派遣社員等)の処遇改善・仕事と家庭の両立支援など・新型コロナウイルスに関する取り組み・労働者の雇用維持(休業・訓練・出向)・離職者に対する再就職支援・中途採用・UIJターン・起業・新たな労働者の雇入れ・トライアル雇用(一定期間の試行的雇入れ)・障害者の職場定着支援・雇用環境の整備・外国人労働者の職場定着・職業能力の向上(職業訓練の実施) など 厚生労働省のウェブサイト「雇用関係助成金検索ツール」にアクセスし、取り組み内容や対象者から探してみるとよいでしょう。 ▼厚生労働省「雇用関係助成金検索ツール」https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/koyou_roudou/koyou/kyufukin/index_00007.html よく活用されている助成金をご紹介します。 ・雇用調整助成金休業や教育訓練、出向を通じて労働者の雇用を維持した場合に支給される助成金・キャリアアップ助成金有期雇用労働者等を正規雇用等へ転換または直接雇用した場合に支給される助成金(上記は“正社員化コース”の助成金です。他にも、“賃金規程等改定コース”や“諸手当制度等共通化コース”、“選択的適用拡大導入時処遇改善コース”などさまざまなコースがあります。)・両立支援助成金男性労働者が育児休業を取得しやすい職場環境整備を行ったり、育休復帰支援プランを作成し、円滑な育児休業取得を支援したり、仕事と介護の両立支援に関する取り組みを行い、実際に制度の利用者がでた場合に支給される助成金 なお、雇用関係助成金は、毎年、改正や廃止が行われるとともに、助成金ごとに要件や内容が変わります。予算の枠が決まっている助成金もありますので、もし活用を検討するのであれば、年度初めの4月中旬から5月に公開される「雇用関係助成金の案内」のパンフレットで最新の情報を確認するとよいでしょう。パンフレットは、厚生労働省のウェブあサイトからダウンロードすることができます。  ▼厚生労働省 「事業主の方のための雇用関係助成金」(助成金全体のパンフレット)https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/koyou_roudou/koyou/kyufukin/index.html 雇用関係助成金の相談窓口は、事業書を管轄するハローワークです。先ほどご紹介した「雇用関係助成金の案内」の紙のパンフレットもこちらで入手することができます。 また、助成金の申請のお手伝いをしてくれる専門家は「社会保険労務士」です。 公的助成金の活用のメリットは何? デメリットはあるの? ここまで説明してきた助成金。厚生労働省が管轄する雇用関係助成金のような公的助成金を活用するメリットとは何でしょうか。 公的助成金活用のメリット・返済不要 金融機関の融資とは異なり、返済不要なお金です。・用途が自由 受け取った助成金は雑収入扱いとなり、またステーションの自由に使えます。・労務管理体制が整備される 申請時に[その3]でご紹介した法定帳簿や、雇用契約書、就業規則などの提出が求められる場合が多くあります。普段からしっかりと整備しておく必要があり、結果的に適正な労務管理ができるようになります。・労務管理が整備されていると対外的にもアピールできる 助成金を受けられるような適切な労務管理を行っていると外部に認められ、公的融資を受けやすくなることもあります。 一方、公的助成金のデメリットとしては、以下のようなものが挙げられます。 公的助成金活用のデメリット・要件が厳しく、手間がかかる さまざまな要件があり、その要件に沿った対応をしなければ受給することができません。不正受給防止を目的として受給要件が厳しくなってきたり、パンフレットを読んでも文言などが難しく何をすればよいのかわかりにくい、書類を整えるのが面倒だという声もよく聞かれます。また、申請できる期間が決まっているため、期限より遅れると受給できません。・制度を導入すると、簡単には廃止ができない 新しい制度導入をすることで受給できる助成金もありますが、新しい制度は一度導入すると、廃止したくても簡単にはできません。・受給できるまでに時間がかかる場合がある 審査などに時間がかかり、申請から助成金受給まで半年以上かかる場合もあります。・審査に協力する必要がある 公的なお金を使うため、申請した内容で適切に取り組みが実施されているか、実地審査が行われる場合があります。申請後も、適切な労務管理や書類管理を継続しましょう。 もし、不正受給(偽りそのほかの不正行為により、本来受けることのできない助成金の支給を受けた場合、または受けようとした場合)が判明したら、助成金を返還するだけでなく、事業主の名称や代表者名、事業所の名称・所在地・事業概要、支給決定取消日・不正受給額、不正の内容が公表されます。 特に悪質な不正受給の場合は、捜査機関に対して刑事告訴などを行うこともあります。助成金を活用したいと考えるのであれば、その助成金の支給要件をよく理解し、場合によっては社会保険労務士などの手を借りながら、取り組むことをおすすめします。 厚生労働省の雇用関係助成金以外にも助成金はある? 各自治体でも、労働や雇用に関する経済的支援制度が提供されています。ぜひ訪問看護ステーションのある都道府県や市区町村の支援策を探してみてください。あらかじめさまざまな支援策があるということを知っておくと、被災時などの有事の際の事業運営に備えることができます。 ○ひとくちメモ○新型コロナウイルス感染症に伴う支援をチェックしよう! 内閣府のウェブサイトに、新型コロナウイルス感染症対策に伴う各種支援がまとめられています。先ほどご紹介した厚生労働省の雇用関係助成金検索の検索サイトと合わせて、ぜひチェックしてみましょう。 ▼内閣官房「新型コロナウイルス感染症に伴う各種支援のご案内」https://corona.go.jp/action/ ** 加藤明子 加藤看護師社労士事務所代表看護師・特定社会保険労務士・医療労務コンサルタント 看護師として医療機関に在籍中に社会保険労務士の資格を取得。社労士法人での勤務や、日本看護協会での勤務を経て、現在は、加藤看護師社労士事務所を設立し、労務管理のサポートや執筆・研修を行っている。 ▼加藤看護師社労士事務所https://www.kato-nsr.com/ 編集協力:株式会社照林社

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2021年7月27日
2021年7月27日

自立支援医療/小児慢性特定疾病/公費の併用

訪問看護師のための難病医療費助成の知識、最終回は、難病(54)以外で難病患者が利用することがある助成制度として、自立支援医療と小児慢性特定疾病について解説します。 加えて、訪問看護師からの質問が多い、公費の併用がある場合についても解説します。 自立支援医療(15更生医療、16育成医療) 障害者総合支援法(旧 障害者自立支援法)による医療費助成の制度です。 対象 15更生医療は18歳以上、16育成医療は18歳未満で、身体障害者手帳を持つ人のうち、福祉事務所の認定を受けた患者が助成対象です。身体障害者手帳を持っている人が公費の対象とは限りませんので、注意してください。 指定医療機関 54難病と同様に、15・16も「指定自立支援医療機関」で受けた医療のみが助成対象です。54は自治体の管轄内の指定医療機関であれば特定医療を提供できることが多いですが、15・16は医療受給者証の「指定医療機関名」欄に記載された事業所でなければ、基本的には公費を使えません。 しかし、2020(令和2)年3月以降当面の間は、新型コロナウイルス感染症をめぐる情勢から、記載の医療機関でなくとも適用できる時限的措置が施行されています。 自己負担 患者自己負担が原則1割になります。さらに、月の自己負担累積額が、設定された自己負担上限額をこえると、全額公費負担になります。 訪問看護提供時に確認すること 被保険者証類に加え、医療受給者証と自己負担上限額管理票を確認します。 なお15・16では、自治体によっては、月の自己負担上限額が「0円」の場合などに自己負担上限額管理票が発行されないケースもあります。 小児慢性特定疾病医療(52) 対象 対象疾患は、国が指定した16疾患群762疾病(2021年6月現在)です。(※1) これらの慢性疾病で18歳未満の患者のうち、都道府県の認定を受けた患者が助成対象です。18歳になる前から認定を受けていて、引き続き治療が必要と認められる場合には、20歳に到達するまで対象とされます。 指定医療機関 公費52も、都道府県の指定を受けた医療機関(訪問看護ステーション、保険薬局も含む医療機関であれば)で提供された医療だけが助成対象です。 こちらも現在、時限的措置として、医療受給者証に記載の指定医療機関以外でも指定医療機関であれば医療を提供し、公費として請求することが臨時的に認められています。 自己負担 患者自己負担額が2割に軽減されます。さらに、定められた自己負担上限額を超えると、その月の自己負担はなくなり、全額公費負担になります。 公費の併用 公費にはさまざまな種類がありますが、主保険(国保や社保、後期高齢者医療、介護保険など)との優先順位が、公費によって異なります。これまでの記事でもいくつか登場してきましたが、もう一度おさらいしてみましょう。 公費のパターン ①全額公費 主保険よりも公費が優先されるものです。レセプトは公費単独になります。このタイプは、原爆被爆者の認定疾病(18)など、一部のみです。 ②主保険優先の公費 まず主保険に、7~9割を請求します。そして自己負担分のうち、その公費で定められた額を公費に請求します。レセプトは主保険と公費の併用になります。 ③主保険がない 生活保護(12)の場合は、主保険がないことが多く、①と同様に単独レセプトになります。 ただし、生活保護(12)が優先されて単独レセプトになるわけではないことを知っておいてください。生活保護の方でも、主保険がある場合は、主保険が優先です。 難病(54)や自立支援(15)(16)、小児慢性特定疾患(52)は、②のタイプで、主保険に7〜9割請求した後の部分への適用になります。自治体の公費も②のタイプです。 優先順位 自治体の公費はすべて②、国の公費も多くは②のタイプです。ただし、②のタイプどうしでも優先順位が決まっています。 ②のタイプでは必ず、主保険→保険優先の公費→自治体の公費の順になります。 レセプトでは、「公費負担者番号」「受給者番号」の欄を、優先順に記載することに注意してください(優先されるものを上に記載)。 国の公費どうしの場合は、優先順位は下の表のとおりです。 ** 監修:あおぞら診療所院長 川越正平【略歴】 東京医科歯科大学医学部卒業。虎の門病院内科レジデント前期・後期研修終了後、同院血液科医院。1999年、医師3名によるグループ診療の形態で、千葉県松戸市にあおぞら診療所を開設。現在、あおぞら診療所院長/日本在宅医療連合学会副代表理事。 記事編集:株式会社メディカ出版  【参考】 ※1 小児慢性特定疾病情報センター 「疾患群別一覧」 https://www.shouman.jp/disease/search/group/

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2021年8月3日
2021年8月3日

第2回 理念作成と事業計画/[その1]理念の作成―社会の“不”を満たす

連載:働きやすい訪問看護ステーションにするための労務管理ABC 連載第2回目では[その1~4]にわたり訪問看護ステーションの運営に必要な理念と事業計画について解説していきます。 [その1]のテーマは“理念”です。理念は、事業の運営を行ううえで必要不可欠とされ、事業所の意思決定の判断基準や職員の行動の拠り所となる重要な役割を担っています。あらためて理念の意味や定める目的を押さえ、よい理念のつくり方を確認していきましょう。 ●ここがポイント! ・理念は組織の方向性を定めるとても大切な“言葉”である。 ・理念はバリュー、ミッション、ビジョンから構成される。 ・自分自身を振り返り、問いかけ、見つめ直すことで理念を作成する。 “理念”は事業の起爆剤! 事業を始めるにあたって、どの起業本を読んでも、どんな経営コンサルタントに話を聞いても「理念」を作成することはとても大事といわれます。それは、理念が、皆さんの行っている事業の「根底にある根本的な考え方」を表わすものだからです。言い方を変えると、理念は、事業への「熱意」と「動機」が表現されている大切な“言葉”なのです。 どのような業種でも、起業するときは自分の好きなことを仕事にし、毎日ワクワクしながら働けるような成功のイメージを描けることが必要です。 ワクワクする想いをしっかりと言葉に表し、多くの人に伝えることが大切です。共感を得られれば協力者が現れ、さまざまな化学反応を起こし、多くのチャンスや成長の機会を得ることができます。 このように理念とは事業をよりよくする“起爆剤”の要素をもっています。 理念を構成するもの 理念についてもう少し詳しく見ていきましょう。理念を因数分解すると、「バリュー」、「ミッション」、「ビジョン」の3つの要素に分解することができます(図1)。 図1 理念の構成要素 バリューとは「顧客に対する価値」を意味します。そしてミッションとは事業所が「果たすべき使命」を表現したものです。ビジョンは「実現をめざす未来」を示します。理念を定めるには、これら3つの要素についてしっかりと考え、明文化していく作業が必要です。 理念のつくり方 ではバリュー、ミッション、ビジョンについてどのように考えればよいのか、そのポイントを順にご紹介します。 バリュー あなたの顧客は誰でしょうか。バリューを考えるにあたり、価値を提供する相手、つまり顧客が誰かを考えることが大切です。あなたが行う事業の内容によって、顧客は利用者やその家族だけではなく、開業医やケアマネジャー、事業所の職員も考えられます。地域全体が顧客になる場合もあるでしょう。このように、顧客とは皆さんが事業活動を行うことで影響を受ける関係者を指します。 さて、皆さんの顧客は何を価値あるものと考えているのでしょうか? それを考えるのが次のステップ、ミッションです。 ミッション 皆さんは、なぜその顧客に対し事業を行うのでしょうか。その事業にはどんな意味があるのでしょうか。この問いに対する答えは、「顧客の“不”を探す」視点で考えていきます。 例えば、顧客を「独居・要介護高齢者」とした場合、以下のような“不”が挙げられます。 不便 → 足が不自由ななかでの遠方の病院への通院 不満 → 病院での長い待ち時間 不安 → 自宅での1人暮らし など “不”の付くところに顧客のニーズが隠されています。顧客の“不”(ニーズ)をくみ取り、ニーズを満たすことで、皆さんの事業に意味が生まれるのです。 ここで、バリューに関する問いを示します。 ・皆さんは、顧客にどのような価値を提供しますか。 ・それは顧客のニーズにマッチしていますか。 ・マッチしていると考える理由を説明できますか。 ・5年後、10年後、顧客のニーズはどのように変化すると考えますか。 ・これからも顧客のニーズの変化に対して提供する価値はマッチし続けるでしょうか。 ・マッチすると考える理由を説明できますか。 これらの問いは、顧客のニーズに対して、皆さんがもつ経営資源(人、モノ、金、情報)をどのように活かして価値に変えていくのか、または不足しているものをどのように補っていくかを考えるためのものです。 ビジョン 最後にビジョンについて考えます。ビジョンは次の問いかけから始めましょう。 「あなたが考える事業の成果とは何か」 皆さんが顧客に対し価値を提供した結果として、どのような成果を得たいか表現してみてください。成果は一つだけでなく、複数あってもよいです。また数字や言葉だけでなく、絵などのイメージを用いて表現してもよいです。 もし「成果」という問いが難しいと感じたならば、次の問いについて考えてみてください。 「あなたは顧客に何によって覚えられたいですか」 この問いは、顧客にどう見られたいかということではなく、皆さんの事業の存在意義を根幹から問い直すものです。価値の提供をとおして、どのような存在として顧客に認識されたいか、すなわちそれが事業に対する価値観や大切にしたいことに結びつきます。 それは自分自身の強みを探求することにもつながり、仕事に取り組む気持ちや姿勢に大きな刺激を与えてくれるはずです。自分自身を振り返り、問いかけ、見つめ直すことで理念を作成してみてください。 ** 齋藤 暁 株式会社ムトウ コンサルティング統括部 部長 中小企業診断士・社会保険労務士・医業経営・医療労務コンサルタント 医業経営・医療労務専門コンサルタント。全国の医療機関を対象に、中小企業診断士と社会保険労務士のW資格で経営と労務の両面をサポート。 ▼株式会社ムトウ コンサルティング統括部 https://www.wism-mutoh.jp/business/consulting/ 編集協力:株式会社照林社

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2021年8月3日
2021年8月3日

筋萎縮性側索硬化症(ALS)

在宅で暮らす指定難病の方の支援は、訪問看護の重要な使命の一つです。今回から、訪問看護が必要とされることの多い難病について、最低限知っておきたい病態・疫学と、看護のポイントを解説します。第1回は筋萎縮性側索硬化症(ALS)です。 病態 筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう:ALS)は、運動ニューロンが障害されることで起こる、進行性の疾患です。随意筋への指令伝達が障害されるため、全身の筋肉(上肢・下肢、舌、のど、呼吸筋など)が徐々にやせ、筋力が衰えていきます。 運動ニューロンのうち、上位運動ニューロンは、大脳皮質運動野から出た指令を脳幹や脊髄に伝えます。下位運動ニューロンは、脳幹や脊髄に伝わった指令を、末端の筋肉に伝達します。 ALSでは、上位と下位、両方の運動ニューロンが変性・消失し、指令が伝わらなくなることで、筋力低下や筋萎縮が進みます。原因はまだ解明されていません。 疫学 2019年度末時点でのALSの受給者証所持者数は1万人弱です。中年以降で発症が増加し、60〜70歳代が最多です(※1)。男性に多く、女性の1.3~1.4倍の有病率です。 ALSは多くの場合は遺伝しません。ただし、全体の5~10%で家族内での発症があります(家族性ALS)。 症状・予後 手足の筋力低下や、筋萎縮、球麻痺による言語障害・嚥下障害、呼吸筋麻痺による呼吸障害などが、進行性で現れます。 初期症状では手指を動かしにくい、腕の力が弱くなる、足がつっぱる、転倒しやすくなるといった四肢の症状が主体で、そこから全身に広がっていくパターンが典型的です。しかし、最初に進行性球麻痺(構音障害や嚥下障害など)がみられる例や、呼吸障害が出る例、認知症を伴う例などもあり、発症パターンはさまざまです。 全身の筋肉に比較的速く症状が広がり、最終的には呼吸筋麻痺が生じ、人工呼吸器を使わない場合の生命予後は発症後2~5年です。一方、人工呼吸器を用いない状態で発症から10年以上の生存例もあり、経過も個人差の大きい疾患です。 なお、病状が進んでも、視力や聴力、体の感覚などは比較的保たれる傾向があります。眼球運動は残りやすいため、眼球の動きを通じたコミュニケーション方法が活用できることも多いです。 治療・管理など ALSに対しては、神経細胞の障害を抑制し、進行を遅らせる薬が用いられますが、根本的な治療法はありません。そのため、対症療法が主体となります。 対症療法では、機能維持や障害を補う動作訓練などリハビリテーションと、リハビリテーションを実施できる栄養状態を評価する「リハビリテーション栄養」の考えかたに基づく介入が推奨されます。 栄養状態は、代謝亢進が目立つ初期には体重減少をできるだけ抑え、エネルギー消費が減少していく進行期にはエネルギー過剰とならないよう計画します。嚥下機能などに伴い、食形態の見直しや栄養療法の導入なども必要になります。 どんな病態でも同様ですが、消化管瘻や人工呼吸器の導入に際しては、基本的には本人の意思が優先されます。早期から多職種がかかわり、意思決定を支援する必要があります。 嚥下障害 残存機能を生かすリハビリや摂食方法、食形態の工夫などを行います。病態の進行をよく観察し、状況により、経管栄養法(消化管瘻や経鼻栄養など)が検討される場合があります。 呼吸障害 呼吸筋の訓練や排痰法の指導などを行うことがあります。呼吸障害が進んだ場合、人工呼吸療法による呼吸管理を検討します。人工呼吸療法には、マスクを用いる非侵襲的陽圧換気(NPPV)と、気管切開下陽圧換気(TPPV)があります。 コミュニケーション障害 発声や構音などが障害されると、コミュニケーションも阻害されます。とくに、コミュニケーションの阻害は、意思決定に際して困難を生じることが予想されるので、早い時点から検討と具体化を進める必要があります。残された機能を生かし、筆談や指文字、文字盤のほか、自分で動かせる部位を利用した意思伝達装置が用いられます。 リハビリのポイント ●早期からの関節拘縮や筋萎縮などによる痛みの予防・改善などに、ストレッチや、関節可動域を維持するリハビリが有効 ●軽度~中等度の筋力低下では、筋疲労をきたさない適度の負荷量で、筋力増強訓練も可能(月単位・週単位で筋力が低下していく病態を適切にとらえながら継続実行していくことは容易ではなく、とても重要なポイント) ●病状の進行に伴い、体位変換や、車いすでの座位保持など、生活の支援内容やその方法を随時変更・検討する ●福祉用具や補助具の導入などでは、本人の状態や生活への希望をふまえることはもちろん、刻々と変わる状態に合わせ、タイムリーな選定を支援する ●嚥下障害や呼吸障害、構音障害に対するリハビリ、動作のアドバイスを行う など 看護の観察ポイント 訪問時の「現在」で観察すべきこと、週〜月単位で把握すべきことがあることに留意しましょう。今の状態だけでなく、変化の有無とその様子を継続してみていけることは、訪問看護の強みといえます。 ●日常生活に支障をきたしていないか ●転倒しやすくなっていないか ●目立った体重減少がないか ●食事や水分が十分摂取できているか ●排便コントロールができているか ●むせや飲み込みにくさなど嚥下障害を疑わせる症状が出ていないか ●構音や発声などでコミュニケーションが阻害されていないか ●ふさぎ込む、不安を訴えるなど精神状態に変化がないか ●不眠の症状が出ていないか ●家族の身体的・精神的負担の程度 など 次回は重症筋無力症について解説します。 ** 監修:あおぞら診療所院長 川越正平 【略歴】 東京医科歯科大学医学部卒業。虎の門病院内科レジデント前期・後期研修終了後、同院血液科医員。1999年、医師3名によるグループ診療の形態で、千葉県松戸市にあおぞら診療所を開設。現在、あおぞら診療所院長/日本在宅医療連合学会副代表理事。 記事編集:株式会社メディカ出版  【参考】 ※1 厚生労働省『令和元年度衛生行政報告例 統計表 年度報 難病・小児慢性特定疾病』2021-03-01 https://www.e-stat.go.jp/stat-search/files?page=1&layout=datalist&toukei=00450027&tstat=000001031469&cycle=8&tclass1=000001148807&tclass2=000001148808&tclass3=000001148810&stat_infid=000032045204&tclass4val=0 ・日本神経学会『筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン2013』 https://www.neurology-jp.org/guidelinem/als2013_index.html ・難病情報センター『筋萎縮性側索硬化症(ALS)(指定難病2) 病気の解説(一般利用者向け)』 https://www.nanbyou.or.jp/entry/52 ・難病情報センター『筋萎縮性側索硬化症(ALS)(指定難病2) 診断・治療指針(医療従事者向け)』 https://www.nanbyou.or.jp/entry/214 ・一般社団法人日本ALS協会『治療の進め方』 http://alsjapan.org/how_to_cure-summary/ ・井上智子ほか編(2016)『疾患別看護過程 第3版』,医学書院

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2021年8月10日
2021年8月10日

第2回 理念作成と事業計画/[その2]基本方針―やりたいことを表現する

連載:働きやすい訪問看護ステーションにするための労務管理ABC 連載第2回目では[その1~4]にわたり訪問看護ステーションの運営に必要な理念と事業計画について解説していきます。[その2]のテーマは“基本方針”です。基本方針は事業所の理念を実現するために明確に示すことが大切です。基本方針の役割やつくり方をご紹介しますので、ぜひ参考にしてください。 ●ここがポイント!・基本方針とは理念を達成するための事業所の基本的な姿勢や考え方を示すものである。・基本方針を明確にすることで、事業所のめざすべき方向性が明らかになる。・基本方針の作成は、3つの顧客の視点で考え、理念と結びつけることが必要。 基本方針とは 「基本方針」とは、理念([その1]参照)を達成するための事業所の基本的な姿勢や考え方を示すものです。皆さんがやりたいことや実現したいことに対して、どういう考え方や方向性で達成するのかを基本方針によって明確にします。 事業を運営していくうえで必要となる基本方針は、利用者(療養者)の視点だけでなく、訪問看護サービスを提供する自施設の職員、事業所の活動を支える医療機関やほかの事業所、地域とのかかわりなど多様な視点から考えていくことが求められます。 基本方針の役割 基本方針の大きな役割は、理念を達成することです。よって、基本方針は理念がなければつくることができません。また基本方針は事業所の活動指針となるものです。つまり、基本方針を定めることで、理念達成に向けた具体的な計画を打ち出すことが可能になります。このように基本方針は非常に重要な役割を担っています(図1) 図1 基本方針の役割 基本方針があると、理念に向かっていく方向が明確になる。一方、基本方針がないと向かっていく方向が曖昧になり迷ってしまう。 基本方針の作成ステップ 基本方針を作成するために必要なのは次の2つのステップです。順に説明していきます。  Step1 顧客の視点で考えるStep2 理念と基本方針をつなげる Step1 顧客の視点で考える   “経営学の父”と呼ばれるピーター・F・ドラッカーは、その著書『マネジメント』の中で顧客についてこのように述べています。「企業の目的とミッションを定義するとき、そのような焦点となるものは一つしかない。顧客である。顧客によって事業は定義される。」(上田惇生訳:マネジメント【上】-課題、責任、実践.ダイヤモンド社,2008:99.より引用) ここで言う「顧客」には、大きく3つの視点があると考えられます。第1の視点は、訪問看護サービスの利用者(療養者)。つまり、訪問看護サービス事業の「活動対象」としての顧客です。第2の視点は、職員、開業医、ケアマネジャー、委託先など「パートナー」としての顧客です。第3の視点は、業界や地域社会など事業を取り巻く「環境」としての顧客です。 基本方針を「理念を実現するための事業所の基本姿勢・考え方」と捉え、これら3つの顧客のそれぞれの視点で「事業所の基本姿勢・考え方」を明確にしましょう。 Step2 理念と基本方針をつなげる 次に3つの顧客の視点から整理した基本方針をつなげて1つのストーリーにします。そうるすと、次のような表現が考えられます。 理念と基本方針の例   <理 念>地域医療の向上と在宅療養の生活の質向上を図ることで、療養者様と地域に愛され、全職員の幸せを実現する。   <基本方針>療養者が可能な限り自立し、安心して日常生活を営むことができるよう【活動対象の視点】、地域の医療機関、主治医、各事業所との連携を密にし【パートナーの視点】、療養者の在宅療養に必要なネットワークサービスが提供できるよう支援します。地域で必要とされ、なくてはならない事業所【環境の視点】をめざしながら、全職員の成長と夢を実現する事業所にします【パートナーの視点】。   このように3つの顧客の視点を含むことで、理念の実現に結びつく具体的な方法が基本方針に示されます(図2)。 理念や基本方針は、事業所の運営を考えるうえでなくてはならないものです。理念や基本方針が明示され徹底されれば、職員たちの働く姿勢(仕事に対する考え方やかかわり方)がそろいます。めざすベクトルが1つになることで、事業所の風土、職員の意識は飛躍的にレベルアップしていくことでしょう。 図2 3つの顧客の視点を組み込み基本方針をより強固なものにする 1本の矢では折れやすいが、3本にまとまると・・・・・ また、理念や基本方針を正しく理解した職員の行動は、事業所のブランド構築にも貢献します。ブランド構築とは、利用者とその家族や地域の住民などが事業所に対して抱くイメージを、事業所が認識してほしいイメージに近づける活動をいいます。 図3に示すように、ブランド構築は、事業所の理念と基本方針に沿った従業員の行動や態度、そして事業所が作成するパンフレットやウェブサイトなどのコミュニケーションツールによって構成されます。事業所のブランド構築には、理念や基本方針に対する従業員の理解がとても重要なのです。まずは理念と基本方針をしっかりと整え、職員たちに事業所の基本姿勢や考え方を示していきましょう。 図3 ブランド・ビルディング(ブランド構築)の考え方 ** 齋藤 暁株式会社ムトウ コンサルティング統括部 部長中小企業診断士・社会保険労務士・医業経営・医療労務コンサルタント 医業経営・医療労務専門コンサルタント。全国の医療機関を対象に、中小企業診断士と社会保険労務士のW資格で経営と労務の両面をサポート。 ▼株式会社ムトウ コンサルティング統括部https://www.wism-mutoh.jp/business/consulting/ 編集協力:株式会社照林社

特集
2021年8月10日
2021年8月10日

重症筋無力症(MG)

「難病を知る」シリーズ、第2回は、近年、有病率が増えている重症筋無力症(MG)です。 病態 重症筋無力症(じゅうしょうきんむりょくしょう:MG)は、筋力の低下を主な症状とする自己免疫疾患です。遺伝性ではありません。 骨格筋の収縮は、アセチルコリン(ACh)の働きが関与しています。神経と筋とのつなぎ目の部分で、AChが神経終末から放出され、筋肉側にあるACh受容体にAChが結合することで、筋収縮が起こります。 MGでは、ACh受容体などを攻撃する異常な自己抗体が生じます。その抗体がAChの結合などを阻害し、筋収縮が妨げられる結果、筋力低下につながります。 なぜ、そのような自己抗体が作られるのか、原因はよくわかっていません。ACh受容体抗体のある人では胸腺腫などの合併も多く、胸腺のかかわりも疑われています。 疫学  2018年の全国疫学調査では患者数は約2.9万人で、人口10万人あたりの有病率は23.1人でした。2006年の調査結果と比べると、有病率は約2倍に増えています(難病情報センター調べ)。 男性よりも女性に多い疾患です(男女比1:1.7)。好発年齢は5歳未満と、女性では30~50歳代、男性では50~60歳代です。近年は高齢での発症(後期発症)が増加しています。 症状・予後 運動の継続ですぐに力が入らなくなり(易疲労性)、休息することで回復するのが特徴です。症状は日内変動し、夕方に症状が悪化しがちです。 初期には、まぶたが下がる(眼瞼下垂)、ものが二重に見える(複視)といった、眼症状の出現がよくみられます。 力が入らず持ったものをよく落とす、階段を上るときに脚がだるい、頸が前に下がるなど四肢や頸部の筋力低下、発語の障害(構音障害)や嚥下障害、咀嚼障害、また顔面筋力の低下や呼吸困難などがみられることもあります。 症状の出かたにより、眼瞼下垂や複視など眼症状のみが現れるタイプ(眼筋型)と、四肢の筋力にも症状が及ぶ(全身型)に分類されることがあります。重症度を示す指標であるMGFA分類では、眼筋型はⅠ、全身型はⅡ~Ⅴです。眼筋型から全身型に移行することもあります。 全身型では、急激な呼吸状態の悪化(クリーゼ)に注意が必要です。クリーゼの誘因は、感染症や手術、薬物、疲労などです。重篤な場合は人工呼吸器が必要になりますが、生命予後には影響はありません。 MGの長期予後は、免疫療法の普及により大きく改善しました。寛解率は2割未満ですが、生活や仕事に支障がない程度まで改善する例が5割以上に達しています。その一方で、あまり改善がみられないケースも1割ほどあります。 治療法 MGは自己免疫疾患なので、ステロイドや免疫抑制薬を用いた免疫療法が基本です。特に全身型の治療では免疫療法が中心となります。ただ、免疫療法でステロイド剤の長期投与は副作用がQOLを悪化させるため、早期からの免疫療法で生活に支障をきたす症状は短期間で改善させ、維持量を少量に抑えることが目指されます。 そのほか対症療法として、神経筋接合部のAChの濃度を高めることで神経から筋肉の信号量を増やす、コリンエステラーゼ阻害薬が補助的に用いられます。胸腺腫の合併のある人などでは、手術で胸腺を摘出することもあります。全身型で、これらの治療法で効果がみられない場合は、抗体製剤が用いられることもあります。 一方、症状が重篤な場合や、急激な増悪時は、自己抗体を除去する血液浄化療法や、免疫グロブリンを大量に投与する方法なども用いられます。 看護の観察ポイント ●筋力低下や眼症状など症状の変化 ●日常生活やセルフケアの実施に支障をきたしていないか ●転倒していないか ●構音障害によりコミュニケーションに問題が生じていないか ●嚥下障害や食事動作による筋疲労で、食事内容・量に影響が出ていないか ●適切に服薬ができているか ●口から唾があふれる、頭を支えられず首が垂れる、呼吸時に分泌物でごろごろと音がするなどの症状がないか ●患者さん、家族が不安やストレスを抱えていないか 次回は脊髄性筋萎縮症について解説します。 ** 監修:あおぞら診療所院長 川越正平 【略歴】 東京医科歯科大学医学部卒業。虎の門病院内科レジデント前期・後期研修終了後、同院血液科医員。1999年、医師3名によるグループ診療の形態で、千葉県松戸市にあおぞら診療所を開設。現在、あおぞら診療所院長/日本在宅医療連合学会副代表理事。 記事編集:株式会社メディカ出版  【参考】 ・難病情報センター『重症筋無力症(指定難病11) 病気の解説(一般利用者向け)』 https://www.nanbyou.or.jp/entry/120 ・日本神経学会『重症筋無力症診療2014』 https://www.neurology-jp.org/guidelinem/mg.html ・井上智子ほか編(2016)『疾患別看護過程 第3版』,医学書院

特集
2021年8月13日
2021年8月13日

在宅医療でヒヤッとしたこと4選

仕事中、いくら注意していても誰もがヒヤッとした経験が1度はあるのではないでしょうか。関わる対象が人だからこそ、他の職業に比べてヒヤッとする度合いが大きいかもしれません。そして在宅では、病院では起こらないようなことが起こりヒヤッとすることがあります。 今回は訪問入浴介護勤務の看護師が経験した、在宅ならではのヒヤッとしたことをご紹介したいと思います。 目次 ◆訪問したら利用者様が不在だった ◆入浴中、カテーテルが自然抜去 ◆利用者様のベッド上に忘れ物 ◆お布団の中にペットや虫 ◆まとめ   ◆訪問したら利用者様が不在だった 今回のケースの利用者様は、軽度の認知症がありましたが一人で暮らしていました。ふらつきが時々あるけれど歩行ができる方でした。ある日訪問すると、家の中のどこにもいません。ふらつきがあるのでどこかで転んで動けなくなっているのではないか、何か事故に巻き込まれたのではないかと一緒に訪問したスタッフと家の周囲を必死に探しました。 しばらくすると、私たちの心配をよそに「どうしたの?何かあった?」と利用者様が帰ってきました。利用者様にはあらかじめ訪問時間を伝えていますが、忘れて買い物に出かけてしまったそうです。利用者様の顔を見たときは、ホッとして一気に力が抜けました。 このことはケアマネジャーに伝え、その後は私たちが訪問する前にサービスに入るヘルパーさんからも、再度訪問時間を伝えてもらうようにしました。 ◆入浴中、カテーテルが自然抜去 訪問入浴介護の利用者様で、膀胱留置カテーテルを挿入している方は多いです。そのためスタッフ皆で抜去しないように気を付けて介助しているのですが、自然抜去してしまった経験があります。入浴中いつも通り介助をしていたのですが、湯船の中にぷかぷか浮かぶカテーテルを発見しました。手早く入浴を済ませ、すぐに訪問看護師に連絡しました。全身状態を伝えると、すぐに向かうので退室していいとのことでした。 後で伺うと、原因は膀胱留置カテーテルを交換したばかりだったのですが、固定液の量が少なかったために自然抜去したのではないかとのことでした。湯船に浮かぶカテーテルを見たときはスタッフと一緒に青ざめましたが、自分たちが原因ではなくてホッとしました。 ◆利用者様のベッド上に忘れ物 在宅の仕事では、たくさんの荷物を持って利用者様のお宅に伺うと思います。訪問入浴介護も同じです。多くの物品を持ち歩くため、利用者様のお宅に忘れ物をすることも少なくありません。私は体温計を利用者様の枕元に忘れてしまうことが何度かありました。 次の利用者様のお宅に行って使おうとしたときに気付くのですが、本当にヒヤッとします。サービスを中断してしまうことで利用者様に迷惑をかけてしまいます。そしてもし忘れた場所が利用者様のベッドで、寝返りなどをしたときに体の下敷きにしてしまったら怪我をするかもしれません。それがはさみなど鋭利なものだったら本当に危険です。 私はなるべく利用者様のお宅を出る前か、車に戻ったらすぐにナースバックの中身を確認するように心がけ、忘れ物をなくすようにしました。 ◆ お布団の中にペットや虫 これは今では笑い話ですが、その時は本当にヒヤッとしたことです。入浴の準備が整ったため、利用者様に「お洋服を脱ぎましょうね」と声をかけました。そして布団をめくると、なんとペットの猫がいて「ニャー!」という鳴き声と共にものすごい勢いで飛び出してきました。びっくりして、私も思わず声をあげてしまいました。利用者様のお部屋は昔ながらの造りでとても寒かったので、猫もお布団の中でぬくぬくしていたのでしょう。 他には虫がいたことも何回かあります。整った環境で暮らしている利用者様ばかりではありません。 病気のため体の自由がきかず、そのうえ一人暮らしという方も多くいらっしゃいます。訪問入浴介護の仕事を始めて、色んなお宅があるということを学びました。 ◆まとめ 重大な事故につながるものから珍事件までご紹介しましたがいかがでしたでしょうか。命に関わる仕事だからこそ、ヒヤッとすることは極力少なくしたいですね。 その為には事前の準備や、ヒヤッとした原因を認識ことが大切だと思います。実際にヒヤッとした事例を共有して、対策を立てることに役立てていただけたら嬉しいです。 ** 記事提供:株式会社3Sunny(スリーサニー)  

特集
2021年8月31日
2021年8月31日

第2回 理念作成と事業計画/[その3]事業計画―夢を実現するストーリー

連載:働きやすい訪問看護ステーションにするための労務管理ABC 連載第2回目では[その1~4]にわたり訪問看護ステーションの運営に必要な理念と事業計画について解説していきます。[その3]のテーマは“事業計画”です。事業計画には人に理解してもらい、納得してもらえるストーリー性が求められます。めざすべき方向性や将来像を明確にし、相手に伝わる、共感してもらえる事業計画に仕上げていくことが大切です。 ●ここがポイント!・事業計画とは事業所の存在意義と進むべき方向性を示すもの。・理念達成のための中間目標や基本方針が明確になっていると、事業計画は立てやすくなる。・事業計画を立てたあとはもう一度見直すことが大切である。 理念と基本方針だけでうまくいくの? 理念や基本方針は概念的、抽象的であるため、定めることによる成果が見えにくいかもしれません。事業者の中には「理念や基本方針を作成することでいくら儲かるの? どんな効果があるの?」とダイレクトに訊ねる方もいらっしゃいます。 理念と基本方針は、事業所と職員の一体感を醸成しブランド構築に寄与しますが、即効性のあるものではなく、時間をかけて育んでいくものです。しかし、事業者としてはいち早く収入が安定し、資金や職員確保の心配から解放されたいのが心情でしょう。そこで必要となるのが「事業計画」です。 事業計画とは 事業計画とは、事業所の存在意義と進むべき方向性を示すものです。いわば、理念を実現するためのストーリーを表現したものといえるでしょう。相手が理解でき、納得できるような話の流れをつくる必要があります。 ここで、私の体験をお話ししたいと思います。コロナ禍の前、私は仕事に追われ、忙しくて休みが取れない状況が数年続いていました。 そんなある日、ひょんなことから社員旅行として4泊6日のハワイ(オワフ島)旅行に行くことが決まりました。会社の行事とはいえ、初日のウェルカムパーティー以外は団体行動の必要がなく、2日目以降は完全自由行動です。 今回の社員旅行では日中は1人で過ごし、夜は気心の知れた仲間と食事をしたいと考え、以下のような計画を立てました。 ●初日チェックイン後ワイキキでおいしいスイーツを食べる。その後はワイキキやアラモアナでショッピングをして、夜はウェルカムパーティー。●2~3日目日中は、スキューバダイビングのライセンスを取得できる講習を受けて、夜はステーキ、ロコモコがおいしい店に行く。●4日目日帰りでハワイ島に移動し、火山観光をする。 そして、さっそくお店のリサーチです。ワイキキで楽しむスイーツは、世界一おいしい朝食が食べられると評判のレストランのパンケーキに決めました。ステーキはホテルからも近く、港の夜景が臨めるレストランで、ロコモコはハワイフード・ロコモコ部門で第1位に選ばれたことのあるレストランに決定です! 夕食を共にしたい同僚に声をかけ、ダイビング、ハワイ島ツアーの予約もして、準備万全の計画を立てることができました。 果たして、旅行では素晴らしい体験や思い出がたくさんできました。想定外のトラブルもありましたが、それも含めてよい旅行になりました。 さて、ここまでに私がお話しした体験を、理念や基本方針、事業計画に置き換えてみると、このようになります。 ●私の夢(=理念) 1人でのびのびと過ごしたい●旅行中の過ごし方(=基本方針) 日中は1人で思い出になることをする 夜は気心の知れた仲間と食事をする●旅程(=事業計画) 初日はスイーツとショッピング、ウェルカムパーティー、2~3日目の日中はダイビングライセンス講習と、夜は仲間と夕食、4日目は火山ツアー 「1人でのびのびと過ごす」ために、それを実現する方針とその方針に沿った計画を立て、実行することで満足度の高い旅行になったというわけです。 事業計画には目標が必要 「将来ありたい姿」を理念として描き、それを達成するための道程に中間的・段階的な目標(中間目標)を設定します。基本方針は、中間目標を達成するための考え方や方向性を示したものです。理念達成のための中間目標や基本方針が明確になっていると、事業計画は立てやすくなります。 事業計画が具体的になると、ワクワクしてきます。なぜならその段階になれば、目標の実現が確定するからです。そのワクワクは人に伝わりやすく、共感してくれる人も表れ、協力してくれる人もでてきます。計画はより具体的になればなるほど相手に伝わるものです。「いつまでに」、「どこで」、「何を」、「誰と」、「どのように」、「どのくらいの予算が必要か」の視点で計画を立てるとよいでしょう。 最後に、計画を立てたら「なぜそれをするのか?」という視点で、もう一度見直してみることが大切です。本当に必要な計画か、ワクワクする計画かなど、自問自答してみましょう。もし腑に落ちない部分があれば、もう一度、理念や基本方針に立ち戻って考え直します。そこにきっとモヤモヤの答えがあるはずです。 ** 齋藤 暁株式会社ムトウ コンサルティング統括部 部長中小企業診断士・社会保険労務士・医業経営・医療労務コンサルタント 医業経営・医療労務専門コンサルタント。全国の医療機関を対象に、中小企業診断士と社会保険労務士のW資格で経営と労務の両面をサポート。 ▼株式会社ムトウ コンサルティング統括部https://www.wism-mutoh.jp/business/consulting/ 編集協力:株式会社照林社  

特集
2021年8月31日
2021年8月31日

脊髄性筋萎縮症

脊髄性筋萎縮症/難病を知る 今回は、発症する年齢によってさまざまなタイプに分類され、予後も異なる脊髄性筋萎縮症について解説します。ALSとの違いを理解する必要があります。 病態 脊髄性筋萎縮症(せきずいせいきんいしゅくしょう:SMA)は、進行性で筋力低下や筋萎縮が起こる運動ニューロンの疾患です。 運動ニューロンのうち、上位運動ニューロンは、脳の大脳皮質運動野から出た指令を、脳幹や脊髄に伝えます。下位運動ニューロンは、脳幹や脊髄に伝わった指令を、末端の筋肉に伝達します。SMAは、脊髄の細胞の変性により、下位運動ニューロンが障害される疾患です。 よく知られる筋萎縮性側索硬化症(ALS)も、運動ニューロンの障害が原因です。ALSは、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの、両方が障害される疾患です。 幼児期に発症するSMAの多くは、遺伝性の要因が主です。それに対して、成人期の発症例では遺伝子変異がない例が多く、複数の要因がかかわっていると考えられています。 疫学 SMAはI~Ⅳ型に分類されます。Ⅲ・Ⅳ型では生命予後は良好です。それぞれの特徴は以下のとおりです(個人差があります)。 I型(重症型、ウェルドニッヒ・ホフマン病) ●出生直後から生後6か月ごろまでに発症●急激に運動機能の低下が進行する●筋緊張の著明な低下●支えなしに座位をとれない●奇異呼吸(吸気時に胸部がへこみ呼気時に膨らむ)●舌の線維束性収縮(舌の細かい震え)●嚥下障害(経管栄養療法が必要)●呼吸筋の筋力低下(人工呼吸器が必要) Ⅱ型(中間型、デュボビッツ病) ●1歳6か月ごろまでに発症●座位は保てるが、支えなしに起立や歩行ができない●舌の線維束性収縮、手指の振戦●成長にしたがって関節拘縮と側彎が生じる Ⅲ型(軽症型、クーゲルベルグ・ウェランダー病) ●1歳6か月以降に発症●よく転ぶ、歩けない、立てない●小児期以前に発症した場合、側彎がみられる Ⅳ型(成人期以降発症) ●成人期から老年期にかけて発症●軽度の筋力低下●発症年齢が遅いほど進行は緩やか●認知機能低下や呼吸器の症状はみられない 治療・管理など 症状に合わせた対症療法を行います。Ⅰ・Ⅱ型では嚥下障害がみられるため、経管栄養療法が選択されることがあります。呼吸不全には、マスクによる非侵襲的陽圧換気(NPPV)も有効ですが、Ⅰ型ではほぼ全例で気管切開下陽圧換気(TPPV)が必要になります。 以前は上記のような対症療法のみでしたが、最近ではSMAの病因となる遺伝子の作用発現を抑制する遺伝子治療薬も登場しています。 Ⅰ~Ⅳのどの型であっても、筋力低下や関節拘縮に対するリハビリテーションが有効です。また、必要に応じ、装具導入を検討する必要があります。 リハビリのポイント ●筋力低下や関節拘縮を評価し、理学療法を計画する。必要ならば装具の導入も検討する●呼吸障害に対してNPPVやTPPVが選択される●嚥下障害では嚥下の補助も検討する●車いすを選択するときは上肢の筋力も評価する。小児では上肢の筋力が弱いため、電動車いすが適していることがある●側彎がある場合は手術が選択されることもある 看護のポイント ●患者により症状・重症度はさまざまなので、それぞれに合わせた対症療法を行う●座位保持、起立、歩行の状態や転びやすさなど、運動機能を観察する●栄養状態、嚥下困難や哺乳困難がないか、観察する●呼吸状態の変化を観察する●寝たきりの場合は、褥瘡の有無等、皮膚状態を確認する など 次回は亜急性硬化性全脳炎について解説します。 ** 監修:あおぞら診療所院長 川越正平【略歴】東京医科歯科大学医学部卒業。虎の門病院内科レジデント前期・後期研修終了後、同院血液科医員。1999年、医師3名によるグループ診療の形態で、千葉県松戸市にあおぞら診療所を開設。現在、あおぞら診療所院長/日本在宅医療連合学会副代表理事。 記事編集:株式会社メディカ出版 【参考】※1 厚生労働省『令和元年度衛生行政報告例 統計表 年度報 難病・小児慢性特定疾病』2021-03-01https://www.e-stat.go.jp/stat-search/files?page=1&layout=datalist&toukei=00450027&tstat=000001031469&cycle=8&tclass1=000001148807&tclass2=000001148808&tclass3=000001148810&stat_infid=000032045204&tclass4val=0・難病情報センター『脊髄性筋萎縮症(指定難病3) 病気の解説(一般利用者向け)』https://www.nanbyou.or.jp/entry/135・国立精神・神経医療研究センター『脊髄性筋萎縮症』https://www.ncnp.go.jp/hospital/patient/disease28.html

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