非がん性呼吸器疾患の緩和ケアがよく分かる　予後・在宅リハビリ・呼吸困難対応

非がん疾患の患者さんに質の高い緩和ケアを届けるための知識・視点を整理。訪問時のケアの実践につながるヒントをお届けします。今回は、慢性的に呼吸機能を低下させる非がん性呼吸器疾患（NMRD）を取り上げます。東京ふれあい医療生活協同組合 研修・研究センターの平原佐斗司先生に、各疾患の予後や在宅でのリハビリ・呼吸困難への対応について詳しく解説いただきます。

非がん性呼吸器疾患（NMRD）の緩和ケアの基本

非がん性呼吸器疾患（NMRD)は、慢性閉塞性肺疾患（COPD）や間質性肺疾患（ILDs）、気管支拡張症（BE）、非結核性抗酸菌症（NTM）など、呼吸器の慢性疾患を総称する言葉として提唱されています。

私どもの診療所では、新規に在宅医療が導入される人のおよそ1割が、NMRDを主病名とする方々です。

NMRDの緩和ケアの特徴は、標準的な治療（薬物治療）と運動療法やコンディショニング（後述）などの呼吸リハビリテーションの継続が症状緩和にとっても重要であるということです。呼吸困難を改善し、QOLを高めるためには、標準的治療、呼吸リハビリテーション、緩和ケアをNMRDの病の軌跡の中で一体的・統合的に提供することが大切になります。

つまり、病状が進行し末期となってからも、治療や呼吸リハビリテーションをアレンジしながら継続し、これらによって改善しない呼吸困難などの苦痛がある場合には、オピオイドなどの緩和ケア的な手技を上乗せしていきます。

各疾患の病の軌跡と予後

NMRDは、急性増悪と寛解を繰り返しながら、徐々に全体的な機能が低下し、最期は比較的急速に悪化し、死に至るという軌跡をたどることが多いとされています。

慢性閉塞性肺疾患（COPD）

COPD患者の予後は病期の進行とともに悪化します。特に「％1秒量」^＊が50％を下回ると増悪の頻度が増し、併存症による死亡も増加します。呼吸機能以外の予後不良因子には、やせ、栄養障害、ADL（歩行距離）の低下、自覚的呼吸困難感、合併症・併存症、最近の急性増悪や入院回数などがあります。

＊　％1秒量：年齢や性別、身長などから予測される本来あるべき予測1秒量に対しての、実測1秒量（努力性肺活量のうち、最初の1秒間で吐き出された空気量）の割合

また、長期喫煙歴のある高齢者に発症することが多いため、併存症の合併が多く、COPD患者の約4分の3は併存症や合併症によって死亡しています。代表的な併存症・合併症には、喘息、肺線維症、肺がん、肺炎、気胸などの肺合併症に加え、栄養障害や骨格筋機能障害、心血管疾患、骨粗しょう症などが知られています^1）。

急性増悪で入院した患者の死亡率は4.6％で、1年以内の再入院は45％、1年以内の死亡は20.2％と報告されています^2）。また、長期在宅酸素療法登録患者の5年生存率は40％と報告されています^1），3）。

COPDの代表的な予後予測指標は2004年に開発されたBODEインデックスです。これは、前述の予後不良因子（body mass index〔BMI〕、気流閉塞度〔obstruction〕、呼吸困難〔dyspnea〕、運動能力〔exercise capacity〕）を点数化したもので、数年単位の予後予測スコアとしては有効^4）です。

間質性肺疾患（ILDs）

ILDsはNMRDの中でCOPDに次いで多い疾患で、その多くは原因不明の特発性間質性肺炎（IIP）です。IIPの中でも特発性肺線維症（IPF）が50～60％を占めます。IPFにおける診断時からの生存期間中央値は35ヵ月であり、極めて予後不良の疾患として知られています。

IPFの死亡原因の4分の3は、原疾患やその増悪です。慢性安定期から投与された抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）は、IPFの予後を改善することも報告されています。IPFの軌跡は、緩徐に進行する群、長期に安定する群、急速に進行していく群など多様であり、予後予測は極めて困難な疾患群です。また、在宅酸素療法（HOT）導入からの平均生存期間は約18ヵ月で^5）、HOT導入後のIPF患者に対しては、EOL期と認識して対応する必要があります。

予後予測スコアとして、GAPスコア^6）が開発されていますが、肺拡張能力試験（DLCO）を含むため、専門医のいる病院でなければ評価が困難という欠点があります。

気管支拡張症（BE）

BEでは慢性の膿性痰や時に血痰を伴う咳、繰り返す気道感染に伴う呼吸困難、発熱、倦怠感などが苦痛となります。BEの多くは小児期に発症し、青年期に一時期改善がみられた後、中高年期に症状が悪化し、呼吸機能が低下してから医療機関を受診することが多く、約10％が呼吸不全に陥ると推定されています。

BEの18％がNTMを原因とし、両疾患は相互に関連しています。治療は、気道クリアランスを中心とした呼吸リハビリテーションが重要で、薬物治療ではマクロライド療法が有効です。予後についての大規模な研究はなく、フォローアップ中央値18年の死亡率が20.4%、13年では死亡率29.7%という海外の報告があります^7），8）。高齢、呼吸機能の低下、高PaCO2、緑膿菌感染などは予後不良因子と考えられています。

非結核性抗酸菌症（NTM）

NTMは近年増加しているNMRDです。特に基礎疾患のない中年以降の女性に発症しやすいMAC症が最も多く、顕著に増加しています。MAC症の死亡率は、追跡期間4.3年で16.6％、5年で28％というわが国の報告があります^9），10）。

在宅における呼吸リハビリテーションの要点

呼吸リハビリテーションは、「病気や外傷によって呼吸器に障害が生じた患者さんに対して、可能な限り機能を回復し、あるいは維持することによって、症状を改善し、患者さん自身が自立した日常や社会生活を送れるように継続的に支援する医療」と定義されています^11）。

呼吸リハビリテーションのプログラムの構成要素には主に以下のものが含まれます。

1. 吸入療法を含めた薬物療法
2. ワクチン接種
3. 酸素療法
4. 人工呼吸療法
5. 禁煙・ニコチン置換療法
6. コンディショニング（肺理学療法、リラクゼーション、呼吸法、胸郭可動域訓練、排痰訓練など）
7. 全身持久力トレーニング
8. ADLトレーニング
9. 呼吸筋トレーニング
10. 栄養療法
11. 教育：教育的アプローチ、心理的サポート
12. 社会参加（日常活動、就労、旅行支援など）

これらの要素の中でも、運動療法の実施が重要であり、運動療法を行う前提として（1）基本的治療（吸入療法を含めた薬物療法、場合によってはHOTやNPPV（非侵襲的陽圧換気）などの人工呼吸療法）によって病状を安定させること、（2）教育・心理的アプローチを行い、（3）適正な栄養管理（高カロリー、高タンパク食）の実施が必要になります。

在宅医療における呼吸リハビリテーションにおいては、在宅主治医が個別の呼吸リハビリテ―ションのプログラムをつくり、訪問看護師や理学療法士などのリハビリ専門職が協力して実施していきます。呼吸法や肺理学療法、呼吸ストレッチ体操を行った後、中等度の息切れを感じる程度、あるいは最大心拍の60～80％を目安にして、下肢を中心とした運動療法を行うことがポイントです。在宅患者は、フィットネスレベルが極めて低い重症者が多いため、低強度負荷の運動から開始し、徐々に負荷を高めていく方法が推奨されます。

最初に集中的に6～8週間の導入プログラムを行い、その後、運動療法を継続するようにします。呼吸リハビリテーションの効果は中断後6ヵ月後も残存するといわれており、導入後は週1回の歩行トレーニングでも効果の維持が期待できます。また、春や秋などの気候のよい時期に集中的に運動療法を行い、真夏や冬には負荷の少ない簡単な運動で維持するという戦略をとるようにするとよいでしょう。

NMRD終末期の呼吸困難と緩和ケア

前述したようにCOPDを代表とするNMRDの終末期は、非がん疾患の中でも呼吸困難などの苦痛が大きい疾患群です。NMRD患者にとっては呼吸困難が最大の苦痛であり、その頻度と持続時間は末期の肺がんの苦痛をも凌ぐといわれています。

終末期の呼吸困難に対しては、それまで行ってきた標準的な薬物治療や呼吸リハビリテーション（酸素療法、肺理学療法、呼吸筋マッサージなど）をできる限り継続することが重要です。しかし、それでも改善しない強い呼吸困難には、積極的なモルヒネの使用が推奨されます。

モルヒネの使用

NMRD終末期のモルヒネ投与の基本は以下のとおりです。

・頓用使用：1回2.5mg（2～3mg） ・徐放剤内服：1日10mgから開始

通常は頓用使用から始め、使用回数が増えてきたら徐放剤に変更していくようにするとよいでしょう。しかし、わが国においては、がんで使用される徐放剤は非がん疾患の保険適応がなく、またモルヒネ徐放剤の1日最小量は20mgであるため、非がん疾患の呼吸困難に対してはモルヒネ徐放剤を使用しにくい状況にあります。そのため、実際には以下のような方法で定期投与を行うことがあります。

・塩酸モルヒネ粉末：2.5mgを6時間ごと（1日4回） ・モルヒネ硫酸塩細粒（2％）：1回0.25gを12時間ごと（保険適応外）

重症COPDに対しては、30mgまでのモルヒネの使用は、入院率および死亡率を上げないことが分かっており、効果と副作用を確認しながら、内服30mg相当までは1.3～1.5倍ずつ引き上げていくとよいでしょう。

●モルヒネ以外のオピオイド
オキシコドンやフェンタニール、ヒドロモルフォンなどモルヒネ以外のオピオイドについては、NMRDを含めた非がん疾患の呼吸困難への有効性に関して、ランダム化試験といった質の高いエビデンスはありません。何らかの理由でモルヒネが使用できない場合、特に腎不全や心腎症候群を伴う心不全などでは、オキシコドンなどを選択することがあります（保険適応外）。

●経口投与が困難な場合
嚥下障害が強くなったり、臨死期となり経口摂取が困難となった場合は、持続皮下注射（CSI）に切り替えます。通常モルヒネの場合、内服量の2分の1で調整します。例えば、CSIでモルヒネ投与を開始する場合は、塩酸モルヒネ注1％を時間0.25mg（1日量6mg）を基本とし、年齢や腎機能などで調整するようにします。

●不安の強い場合
モルヒネによって呼吸困難が緩和せず、とりわけ不安が強いケースには、個別にベンゾジアゾピンの使用が検討されます。ただし、呼吸抑制を起こしやすく、死亡率を高める可能性があるため注意を要します。

HOT

HOTでは、SpO2が 90％以上を維持できる酸素投与を行います。高濃度の酸素吸入が必要な場合は、酸素供給デバイスにはカニュレではなく、リザーバー付カニュレ、さらにリザーバー付マスク、あるいはオキシマスクなどを用います。リザーバー付マスクには、容量600ｍLのリザーバーが付属しています。リザーバーに貯まった酸素を一度に吸入するため、高濃度の酸素吸入が可能です。リザーバーマスクは二酸化炭素の貯留を防ぐため、6L／分以上の酸素流量で使用します。

NPPV

NPPVは、COPDや拘束性換気障害、神経筋疾患などの慢性期管理や、COPDの急性期管理で広く用いられています。終末期での緩和ケアのエビデンスは乏しいですが、内因性PEEPが高い末期COPDなど、症例を選んで実施すると呼吸困難の緩和につながることがあります。

体位と環境の工夫

ケアにおいては、まず安楽な体位（ファーラー位など）をとることが重要です。臨死期になると寝返りやわずかな動きでも酸素飽和度が低下し、呼吸苦が出現するため、最も安楽な体位を工夫します。室内の十分な換気、顔面のクーリングや送風、音楽やリラクセーション、喀痰管理なども有効です。

疾患別の対応

●IPF
呼吸困難に対する最近のシステマティックレビューでは、エビデンスレベルは弱いものの、COPDと同様に酸素療法やモルヒネ、呼吸リハビリテーションの有効性など^12）が示されています。

●BEやNTM
最期まで喀痰の分泌が問題となることが多く、吸入や肺理学療法などを駆使し、十分な気道のクリアランスを確保することが求められます。在宅では、非専門家でも実施できる体位ドレナージの指導が大切です。痰の喀出が多い場合や痰による無気肺などがある場合は呼吸理学療法を行います。

本文で使用した略語一覧（本文登場順） NMRD：non malignant respiratory disease（非がん性呼吸器疾患） COPD：chronic obstructive pulmonary disease（慢性閉塞性肺疾患） ILDs：interstitial lung disease（間質性肺疾患） BE：bronchiectasis（気管支拡張症） NTM：non-tuberculous mycobacteria（非結核性抗酸菌症） IIP：idiopathic interstitial pneumonia（特発性間質性肺炎） IPF：idiopathic pulmonary fibrosis（特発性肺線維症） HOT：home oxygen therapy（在宅酸素療法） DLCO：diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide（肺拡張能力試験） NPPV：non-invasive positive pressure ventilation（非侵襲的陽圧換気療法） CSI：continuous subcutaneous injection（持続皮下注射）

執筆：平原 佐斗司 東京ふれあい医療生活協同組合　研修・研究センター 1987年に島根大学医学部卒。現在、東京ふれあい医療生活協同組合　研修・研究センター長ならびに、同オレンジほっとクリニック　地域連携型認知症疾患医療センター長として在宅医療、認知症診療に従事。 専門は、在宅医療、非がん疾患の緩和ケアで、研修・研究センターでは在宅医療専門医・指導医として、多くの在宅専門医の育成を行う。 学会活動では、日本在宅医療連合学会　代表理事、日本認知症の人の緩和ケア学会　理事長、日本エンドオブライフケア学会　副理事長を務めている。   編集：株式会社照林社

【引用文献】
1）Miyamoto K，Aida A，Nishimura M，et al：Gender effect on prognosis of patients receiving long-term home oxygen therapy. The Respiratory Failure Research Group in Japan．Am J Respir Crit Care Med  1995；152（3）：972-976．
2）茂木孝，山田浩一，木田厚瑞：慢性閉塞性肺疾患の急性増悪による入院医療費とこれに関与する因子の検討．日呼吸会誌 2006；44（11）：787-794．
3）Aida A，Miyamoto K，Nishimura M，et al：Prognostic value of hypercapnia in patients with chronic respiratory failure during long-term oxygen therapy．Am J Respir Crit Care Med 1998；158（1）：188-193．
4）Celli BR，Cote CG，Marin JM，et al：The body-mass index, airflow obstruction, dyspnea, and exercise capacity index in chronic obstructive pulmonary disease．N Engl J Med 2004；350(10)：1005-1012．
5）Kataoka K，Oda K，Takizawa H，et al：Multi-institutional prospective cohort study of prognostic factors in patients with idiopathic pulmonary fibrosis receiving long-term oxygen therapy．European Respiratory Journal 2019；54(63)：PA1723．
6）Ley B，Ryerson CJ，Vittinghoff E，et al：A multidimensional index and staging system for idiopathic pulmonary fibrosis．Ann Intern Med 2012；156（10）：684-691．
7）Goeminne PC，Nawrot TS，Ruttens D，et al：Mortality in non-cystic fibrosis bronchiectasis: a prospective cohort analysis．Respir Med 2014；108（2）：287-296．
8）Loebinger MR，Wells AU，Hansell DM，et al：Mortality in bronchiectasis: a long-term study assessing the factors influencing survival．Eur Respir J 2009；34（4）：843-849．
9）Gochi M，Takayanagi N，Kanauchi T，et al：Retrospective study of the predictors of mortality and radiographic deterioration in 782 patients with nodular/bronchiectatic Mycobacterium avium complex lung disease．BMJ Open 2015；5（8）：e008058．
10）Ito Y，Hirai T，Maekawa K，et al：Predictors of 5-year mortality in pulmonary Mycobacterium avium-intracellulare complex disease．Int J Tuberc Lung Dis 2012；16（3）：408-414．
11）日本呼吸ケア・リハビリテーション学会：呼吸リハビリテーションとは．
https://www.jsrcr.jp/citizen/rehabilitation.html
2026/4/16閲覧
12）Ryerson CJ，Donesky D，Pantilat SZ，et al：Dyspnea in idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review．J Pain Symptom Manage 2012；43(4)：771-782．